紋狀體黑質變性

(一)發(fā)病原因
病因參見多系統(tǒng)萎縮(MSA)。
(二)發(fā)病機制
1.SND和散發(fā)型OPCA、SDS均歸類在MSA中，屬MSA不同的3個綜合征。其發(fā)病機制參見MSA。
2.病理改變 病理改變主要表現(xiàn)在與軀體特定區(qū)域有關的黑質致密部及豆狀核，黑質神經元廣泛喪失，無Lewy小體，在其余的細胞中沒有神經元纖維纏結。豆狀核變性最明顯，雙側殼核對稱性嚴重萎縮減小，呈灰色，而尾狀核不太明顯。繼發(fā)的蒼白球萎縮(主要為紋狀體蒼白球纖維喪失)。
鏡下所見：基底神經節(jié)顯示殼核疏松，神經元幾乎全部喪失，還有大量廣泛散在的細胞外棕色粗顆粒，這些顆粒為鐵染色陽性，蒼白球輕度廣泛的星狀神經膠質增生及稀疏分布鐵陽性顆粒，中腦黑質色素神經元和腦橋藍斑色素神經元嚴重喪失，伴輕度星狀膠質增生。也有的表現(xiàn)為廣泛的橄欖腦橋小腦變性。而且，在皮質-紋狀體-蒼白球皮質環(huán)路均觀察到少突膠質細胞胞質內包涵體，此與基底核功能障礙有關。