維生素B6缺乏病

(一)發(fā)病原因
維生素B6的每天需要量為1～2mg。豆類、谷類種子、雞肉、柑橘、西紅柿、香蕉等富含維生素B6，所以目前本病不多見(jiàn)。
1.維生素B6攝入不足或吸收不良 盡管食物維生素B6的來(lái)源廣泛，偶爾仍可發(fā)生因食物攝入不足引起的缺乏，或患有Crohn病或腹腔疾病引起吸收不良。
2.長(zhǎng)期應(yīng)用某些藥物 最重要的是異煙肼，它與磷酸吡哆醛形成的復(fù)合物使其失去作用。其他有環(huán)絲氨酸、青霉胺、口服避孕藥、左旋多巴等均能使維生素B6失去活性或排泄增多而引起維生素B6缺乏。
3.酗酒 由于乙醇可加速磷酸吡哆醛的分解代謝，可引起維生素B6缺乏。
4.維生素B6依賴綜合征屬于少見(jiàn)的代謝異常，為遺傳性疾病。
(二)發(fā)病機(jī)制
維生素B6的活性是由3種維生素B6和它們的5-磷酸脂來(lái)體現(xiàn)，其有活性的輔酶形式是5-磷酸吡哆醛(pyridoxal 5-phosphate，PLP)。
維生素B6以被動(dòng)吸收的方式很容易在空腸進(jìn)行有效吸收。吸收后的維生素B6在肝臟通過(guò)吡哆醇激酶轉(zhuǎn)化為各自的磷酸化形式，然后各個(gè)5-磷酸鹽通過(guò)黃素單核苷酸氧化酶轉(zhuǎn)化為PLP。過(guò)量的維生素B6被代謝為4-吡哆酸，并與其他的非磷酸化形式從尿排出。
磷酸吡哆醛PLP在氨基酸代謝中是100多種酶的輔酶，包括轉(zhuǎn)氨酶、脫羧酶、消旋酶和脫水酶。這些酶在蛋白質(zhì)代謝中起重要作用，因此其需要量與代謝的氨基酸總量有關(guān)。PLP也是絲氨酸羥甲基轉(zhuǎn)氨酸的輔酶，參與一碳基團(tuán)和維生素B12與葉酸的代謝，缺乏時(shí)可引起巨幼紅細(xì)胞貧血。同時(shí)PLP在神經(jīng)元興奮性、葡萄糖異生、煙酸形成、脂質(zhì)代謝、核酸與免疫代謝、及激素調(diào)節(jié)方面都起重要作用。