蘭伯特-伊頓綜合征別名：肌無力樣綜合征
蘭伯特-伊頓綜合征
(一)發(fā)病原因
蘭伯特-伊頓綜合征是特殊類型肌無力和累及膽堿能突觸的自身免疫病。病人有NMJ突觸前膜與Ach釋放有關的抗原決定簇IgG自身抗體，該抗體直接作用于周圍神經(jīng)末梢突觸前膜Ach釋放部位，以及電壓門控性鈣通道，阻滯鈣離子傳遞，產(chǎn)生NMJ傳遞障礙，推測自身抗原可能為電壓門控性Ca2 通道復合物(voltage-gated Ca2 channel complex)組成部分。
(二)發(fā)病機制
癌性蘭伯特-伊頓綜合征病人自身免疫應答主要針對腫瘤細胞抗原決定簇，后者與突觸前膜某些抗原決定簇有交叉免疫性，當免疫活性細胞遇到具有特殊HLA抗原癌細胞相關抗原決定簇時，通過分子模擬機制啟動免疫應答。從肺癌中獲得的細胞株顯示鈣通道蛋白有活化抗原，推測腫瘤細胞存在相應抗體，將患者IgG注入小鼠體內(nèi)，Ach釋放減少，超微結構觀察發(fā)現(xiàn)Ach釋放區(qū)域功能紊亂。
非癌性Lambert-Eaton綜合征自身免疫機制不清，該綜合征病人HLA-B8出現(xiàn)率(62%)明顯高于對照組(19%)，非癌性肌無力樣綜合征組(73%)高于癌性肌無力樣綜合征組(50%)。Lennon等對64例非癌性肌無力樣綜合征患者調(diào)查發(fā)現(xiàn)，45%的患者有一種或多種器官(如甲狀腺、胃或骨骼肌)特異性自身抗體。
病理改變：病人肌活檢顯示靶纖維輕度增加，非特異性Ⅱ型肌纖維萎縮，萎縮肌纖維未見群組化現(xiàn)象。電鏡顯示突觸后膜皺褶和二級突觸間隙面積增加，Ach囊泡及受體數(shù)目正常，神經(jīng)末梢無變性。定量冷凍刻蝕電鏡研究發(fā)現(xiàn)，病人Ach釋放部位面積縮小，突觸前膜單位面積和Ach釋放部位單位面積膜內(nèi)大顆粒數(shù)減少，排列不正常的膜內(nèi)大顆粒叢集數(shù)增加，為本綜合征最小Ach釋放單位釋放量減少提供形態(tài)學依據(jù)。
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