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運(yùn)動(dòng)障礙疾病別名：運(yùn)動(dòng)失調(diào)

運(yùn)動(dòng)障礙疾病

(一)發(fā)病原因
運(yùn)動(dòng)功能的調(diào)控是由錐體系統(tǒng)、基底核和小腦密切配合才能得以完成的，這三者并非是各不相關(guān)的獨(dú)立系統(tǒng)，而在功能上確是一個(gè)不可分割的整體。運(yùn)動(dòng)障礙疾病(即錐體外系疾病)，主要源于基底核功能紊亂。
(二)發(fā)病機(jī)制
基底核具有復(fù)雜的纖維聯(lián)系，主要構(gòu)成三個(gè)重要的神經(jīng)環(huán)路：①皮質(zhì)-皮質(zhì)環(huán)路：大腦皮質(zhì)-尾殼核-內(nèi)側(cè)蒼白球-丘腦-大腦皮質(zhì);②黑質(zhì)-紋狀體環(huán)路：黑質(zhì)與尾狀核、殼核間往返聯(lián)系纖維;③紋狀體-蒼白球環(huán)路：尾狀核、殼核-外側(cè)蒼白球-丘腦底核-內(nèi)側(cè)蒼白球。
在皮質(zhì)-皮質(zhì)環(huán)路中有直接通路(紋狀體-內(nèi)側(cè)蒼白球/黑質(zhì)網(wǎng)狀部)和間接通路(紋狀體-外側(cè)蒼白球-丘腦底核-內(nèi)側(cè)蒼白球/黑質(zhì)網(wǎng)狀部)，環(huán)路是基底核實(shí)現(xiàn)運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)功能的解剖學(xué)基礎(chǔ)，這兩條通路的活動(dòng)平衡對(duì)實(shí)現(xiàn)正常運(yùn)動(dòng)功能至關(guān)重要。
黑質(zhì)-紋狀體DA通路變性導(dǎo)致基底核輸出過(guò)多，丘腦-皮質(zhì)反饋活動(dòng)受到過(guò)度抑制，使皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)功能易化作用受到削弱，產(chǎn)生少動(dòng)性疾病如帕金森病。紋狀體神經(jīng)元變性導(dǎo)致基底核輸出減少，丘腦-皮質(zhì)反饋對(duì)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)功能易化作用過(guò)強(qiáng)，產(chǎn)生多動(dòng)性疾病如亨廷頓病。因此，基底核遞質(zhì)生化異常和環(huán)路活動(dòng)紊亂是產(chǎn)生各種運(yùn)動(dòng)障礙癥狀的主要病理基礎(chǔ)。運(yùn)動(dòng)障礙性疾病治療，無(wú)論藥物或外科治療原理都基于對(duì)遞質(zhì)異常和環(huán)路活動(dòng)紊亂的糾正。

 

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    首都醫(yī)科大學(xué)附屬宣武醫(yī)院
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  • 童曉欣 童曉欣 主任醫(yī)師
    北京大學(xué)深圳醫(yī)院
    神經(jīng)內(nèi)科
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    神經(jīng)內(nèi)科
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  • 王樹(shù)青 王樹(shù)青 主任醫(yī)師
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    神經(jīng)內(nèi)科
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