特發(fā)性面神經(jīng)癱瘓

(一)發(fā)病原因
面神經(jīng)炎在腦神經(jīng)疾患中較為多見，這與面神經(jīng)管的解剖結(jié)構(gòu)有關(guān)。面神經(jīng)管乃是一狹窄的骨性管道，正常人寬約2～3mm，長約30mm。當(dāng)巖骨發(fā)育異常，面神經(jīng)管可能更為狹窄而成為面神經(jīng)容易受累的內(nèi)在因素。
另外，因面神經(jīng)在面部所處的位置淺表且與咽部相處甚近，易受冷風(fēng)侵襲或急性咽部感染等的影響，而易導(dǎo)致面神經(jīng)的局部營養(yǎng)血管痙攣，缺血、缺氧及水腫，而成為面神經(jīng)容易受累的外在因素。
目前所知Bell麻痹的誘因主要有兩個：疲勞及面部、耳后受涼后出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹。如乘車受冷風(fēng)吹或睡眠后耳部受冷風(fēng)或電風(fēng)扇吹等。顯然機(jī)體抵抗力下降是引起面神經(jīng)麻痹的誘因之一。但Bell麻痹真正的病因并不十分清楚。經(jīng)過數(shù)十年的研究，趨向認(rèn)為是由病毒引起的神經(jīng)病變，或是一種單純性皰疹型神經(jīng)炎。
目前Bell麻痹的病因仍是臨床研究的一個目標(biāo)。在過去幾十年中，進(jìn)行了廣泛的研究。許多研究者提出了遺傳、代謝、自身免疫、血管、神經(jīng)嵌頓及感染等原因。
(二)發(fā)病機(jī)制
面神經(jīng)炎的發(fā)病機(jī)制未完全闡明。由于骨性面神經(jīng)管僅能容納面神經(jīng)通過，面神經(jīng)一旦發(fā)生炎性水腫，必然導(dǎo)致面神經(jīng)受壓。風(fēng)寒、病毒感染(如帶狀皰疹)和自主神經(jīng)功能不穩(wěn)等，可引起局部神經(jīng)營養(yǎng)血管痙攣，導(dǎo)致神經(jīng)缺血水腫。
面神經(jīng)炎早期病理改變?yōu)樯窠?jīng)水腫和脫髓鞘，嚴(yán)重者可出現(xiàn)軸索變性。目前主要有兩種學(xué)說：
1.脫髓鞘學(xué)說 認(rèn)為Bell麻痹主要由病毒引起。病毒在體內(nèi)如何損傷面神經(jīng)目前尚不完全清楚。單純性皰疹病毒可能是Bell麻痹的重要病因，單純性皰疹病毒在人體病理生理的其他方面了解的比較清楚，由此可以推測Bell麻痹的病理生理機(jī)制。
病毒潛伏在三叉神經(jīng)節(jié)、其他腦神經(jīng)如膝神經(jīng)節(jié)和脊神經(jīng)感覺神經(jīng)節(jié)，經(jīng)過并不清楚的方式病毒被激活，在神經(jīng)節(jié)內(nèi)復(fù)制，并避開了循環(huán)抗體的攻擊。病毒復(fù)制中對神經(jīng)節(jié)的損傷引起神經(jīng)功能降低。臨床上出現(xiàn)面部、咽部、頭部和頸部的感覺遲鈍。然后病毒進(jìn)入到軸突，引起脊神經(jīng)根炎，并上行到腦干引起局部腦膜腦炎，這種變化可由腦脊液蛋白增高和淋巴細(xì)胞增多證明。此炎癥反應(yīng)通過Gadolinium增強(qiáng)的MRI檢查亦可以看到。
在受累的神經(jīng)中病毒感染了Schwann細(xì)胞引起炎癥反應(yīng)，病毒積聚在神經(jīng)細(xì)胞的纖維蛋白鞘內(nèi)，當(dāng)病毒經(jīng)細(xì)胞膜破出時，出現(xiàn)神經(jīng)細(xì)胞膜受損的自身免疫反應(yīng)，導(dǎo)致髓磷脂斷裂、脫髓鞘和面神經(jīng)核細(xì)胞的染色質(zhì)溶解，然后淋巴細(xì)胞浸潤周圍神經(jīng)纖維。在炎癥和自身免疫反應(yīng)消除后，這些神經(jīng)細(xì)胞雖然受損，但可以修復(fù)，重新形成髓鞘，神經(jīng)肌肉功能恢復(fù)的程度取決于損傷的程度。
2.嵌壓學(xué)說 有學(xué)者認(rèn)為，面神經(jīng)麻痹是由于炎癥引起了面神經(jīng)炎，使面神經(jīng)管內(nèi)的面神經(jīng)充血腫脹，由于面神經(jīng)管是一種骨性的管道，腫脹的面神經(jīng)在固定的空間內(nèi)受到面神經(jīng)管的擠壓，引起面神經(jīng)嵌壓性損傷。
面神經(jīng)減壓術(shù)的基本理論就是從嵌頓壓力中釋放面神經(jīng)及其血管。無論損傷的病因如何，由于神經(jīng)內(nèi)水腫，受損神經(jīng)腫脹。神經(jīng)水腫增加了神經(jīng)管內(nèi)的壓力，導(dǎo)致面神經(jīng)在面神經(jīng)管內(nèi)嵌壓。在Bell麻痹，出現(xiàn)表情肌麻痹，這是神經(jīng)嵌壓的臨床癥狀之一。Sunderland指出靜脈回流阻滯是神經(jīng)損傷的第一階段，早期解除這種壓力對面神經(jīng)更好的恢復(fù)是重要的，手術(shù)中的發(fā)現(xiàn)支持這種嵌壓學(xué)說。Fisch和Esslen在術(shù)中觀察到面神經(jīng)病理性腫脹，嵌壓在內(nèi)聽道的底部。這個研究提示面神經(jīng)麻痹起源于炎癥性病變，在狹窄的管道內(nèi)面神經(jīng)腫脹使得病變復(fù)雜，繼之脫髓鞘。面神經(jīng)炎也可以發(fā)生于Guillain-Barré綜合征。
關(guān)于Bell麻痹的病理研究報道很少，主要原因是獲取面神經(jīng)標(biāo)本困難。一般取材來源于患面神經(jīng)麻痹后死于其他疾病如車禍、心肌梗死、腦梗死等;部分取材來源于面神經(jīng)減壓術(shù)中。早期報道很難準(zhǔn)確地說明面神經(jīng)麻痹的病理變化。Alexander，Proctor，Ulrich及ODonoghue和Michaels觀察到炎細(xì)胞浸潤面神經(jīng)。O’Donoghue和Michaels報道1例Bell麻痹患者，在面神經(jīng)的膝部，神經(jīng)鞘充血，骨質(zhì)出現(xiàn)改變。在他們的研究中，病灶處骨質(zhì)吸收，伴有豐富的溶骨細(xì)胞。而Stephen等報道的病例神經(jīng)鞘沒有受累，沿著鼓索發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)有改變。
Fisch及Esslen電生理研究說明Bell麻痹的神經(jīng)阻滯部位主要位于膝神經(jīng)節(jié)的近端。在面神經(jīng)進(jìn)入骨性面神經(jīng)管前，可以看到面神經(jīng)出現(xiàn)染色改變。McKeever等注意到面神經(jīng)進(jìn)入面神經(jīng)管第一段時面神經(jīng)有脫髓鞘。
Ylikoski等報道，在進(jìn)行外科神經(jīng)吻合或移植手術(shù)時，獲取神經(jīng)標(biāo)本進(jìn)行顯微鏡及電鏡檢查，在所有標(biāo)本損傷遠(yuǎn)端的運(yùn)動神經(jīng)纖維有Wallerian變性及脫髓鞘改變，大部分神經(jīng)纖維部分再生，但是再生不完全。
總結(jié)上述散在的病理報道，結(jié)果如下：
早期變化：神經(jīng)水腫血管受壓、小靜脈充血，偶有小灶性、新鮮的神經(jīng)內(nèi)出血。神經(jīng)纖維髓鞘崩潰、部分軸突消失，神經(jīng)束或神經(jīng)內(nèi)血管周圍有淋巴細(xì)胞浸潤。
中、后期變化：嚴(yán)重的Wallerian變性，軸突漿呈泡沫狀，軸突漿消失，在面神經(jīng)主干內(nèi)血管周圍可以看到淋巴細(xì)胞廣泛性浸潤;神經(jīng)變細(xì)、萎縮，周圍結(jié)締組織增生。