脈絡(luò)叢乳頭狀瘤

(一)發(fā)病原因
有動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究發(fā)現(xiàn)SV40病毒可誘發(fā)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤，人乳頭狀瘤病毒E6、E7癌基因亦與腫瘤的發(fā)生有關(guān)，但目前尚無(wú)與腫瘤發(fā)病直接相關(guān)的證據(jù)。
(二)發(fā)病機(jī)制
脈絡(luò)叢乳頭狀瘤多沿腦室內(nèi)生長(zhǎng)，一般體積不大，形如菜花，結(jié)節(jié)樣生長(zhǎng)，暗紅色，表面呈不規(guī)則的乳頭樣突起，與腫瘤周?chē)X組織邊界清楚。腫瘤表面呈細(xì)小的乳突狀或顆粒狀，亦有人稱(chēng)為桑椹狀。切面粗糙且組織易于脫落，質(zhì)地較脆，很少發(fā)生囊變和出血壞死。亦可見(jiàn)到細(xì)小的鈣化顆粒。
光鏡下腫瘤細(xì)胞分化良好，形態(tài)如正常脈絡(luò)叢組織，表現(xiàn)為在基底層間質(zhì)上整齊排列的單層矩狀或柱狀上皮細(xì)胞，常常以假?gòu)?fù)層的排列方式排列在疏松結(jié)締組織的軸心周?chē)?，形成?xì)小的乳突狀結(jié)構(gòu)，乳突中心有豐富的血管，乳突的軸心往往可見(jiàn)到有球形的鈣質(zhì)沉著，稱(chēng)為鈣化小體。很少見(jiàn)到腫瘤細(xì)胞的核分裂象。間質(zhì)由小血管和結(jié)締組織構(gòu)成，此為與乳頭狀室管膜瘤相鑒別的要點(diǎn)。部分腫瘤有纖毛與生毛體。免疫組化染色發(fā)現(xiàn)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤中GFAP、S100、細(xì)胞角質(zhì)素及transthyretin呈陽(yáng)性反應(yīng)。其中transthyretin被認(rèn)為與脈絡(luò)叢乳頭狀瘤具有相對(duì)特異性。在少數(shù)尸檢病例中，可發(fā)現(xiàn)有脈絡(luò)叢乳頭狀瘤在軟腦脊膜上種植，但此類(lèi)病例往往無(wú)播散癥狀。
脈絡(luò)叢肥大由Davis于1924年提出，主要表現(xiàn)為雙側(cè)側(cè)腦室內(nèi)脈絡(luò)叢增大，伴有先天性腦積水。與雙側(cè)側(cè)腦室脈絡(luò)叢乳頭狀瘤不同，雖然脈絡(luò)叢組織過(guò)度分泌腦脊液，但組織學(xué)未見(jiàn)腫瘤改變。
電鏡觀察下可見(jiàn)腫瘤細(xì)胞呈單層柱狀，排列成乳突狀，有明顯的頂端至基底的方向性，瘤細(xì)胞表面富有生長(zhǎng)旺盛的微絨毛，頂端聯(lián)結(jié)以連接復(fù)合體——閉鎖小帶和橋粒，側(cè)面細(xì)胞膜呈交指狀態(tài)，基底面平滑，附著于基膜上。纖毛混雜于微絨毛之間，胞質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)成簇的基體，偶見(jiàn)橫紋的小根，胞質(zhì)電子密度不一，從而可呈現(xiàn)明暗細(xì)胞相間，可見(jiàn)大量線粒體和豐富的糖原，糖原和纖毛在嬰兒脈絡(luò)叢乳突狀瘤尤為突出，成年和老年則無(wú)此特征。一般沒(méi)有胞質(zhì)絲，偶爾胞質(zhì)絲突出，向室管膜細(xì)胞分化。膠質(zhì)絲隨正常脈絡(luò)叢的老化而表現(xiàn)突出，此亦為老年脈絡(luò)叢乳突狀瘤的特征。胞核呈圓形或多邊形，位于細(xì)胞中心。乳突中心的血管內(nèi)皮細(xì)胞為開(kāi)窗性，具有濾過(guò)功能，此為腫瘤過(guò)量產(chǎn)生腦脊液的超微結(jié)構(gòu)證據(jù)。
惡性脈絡(luò)叢乳突狀瘤占總數(shù)的10%～20%，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，有局限性壞死，組織學(xué)上可以見(jiàn)到腫瘤細(xì)胞的異形性，瘤細(xì)胞出現(xiàn)大量的核分裂象。盡管腫瘤呈現(xiàn)惡性的組織學(xué)表現(xiàn)，但大多數(shù)仍保持其乳突狀結(jié)構(gòu)特點(diǎn)。電鏡觀察除保留良性脈絡(luò)叢乳突狀瘤的某些特征外，尚可出現(xiàn)一系列間變性改變，瘤細(xì)胞呈片狀排列，失去乳突狀和方向性排列，細(xì)胞間連接發(fā)育不良，細(xì)胞器少但多聚核糖體大量出現(xiàn)，微絨毛發(fā)育不良，纖毛極為罕見(jiàn)，核漿比例增大，核染色質(zhì)呈細(xì)顆粒狀均勻分布，核分裂象常見(jiàn)。脈絡(luò)叢乳突狀瘤約有10%發(fā)生惡性變，可稱(chēng)之為脈絡(luò)叢乳突狀癌。