直接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺

(一)發(fā)病原因
除外傷是主要致病因素外，自發(fā)性頸動(dòng)脈海綿竇瘺的病因?yàn)椋?br /> 1.動(dòng)脈血管壁異常肌纖維發(fā)育不良和Ehlers-Danlos綜合征或彈性纖維假黃瘤易于導(dǎo)致自發(fā)性頸動(dòng)脈海綿竇瘺。Ehlers-Danlos綜合征的病人，膠原缺失造成動(dòng)脈迂曲、血管脆性增加，常給經(jīng)動(dòng)脈途徑的診斷和治療帶來(lái)困難。成骨不全癥也會(huì)出現(xiàn)血管脆性增加，從而導(dǎo)致自發(fā)性頸動(dòng)脈海綿竇瘺的產(chǎn)生。
2.炎癥梅毒性和真菌性動(dòng)脈炎導(dǎo)致自發(fā)性頸動(dòng)脈海綿竇瘺的病例，文獻(xiàn)中也有報(bào)道。
(二)發(fā)病機(jī)制
頸動(dòng)脈海綿竇瘺的主要發(fā)病機(jī)制有以下幾點(diǎn)：
1.盜血頸內(nèi)動(dòng)脈血流經(jīng)瘺口直接流入海綿竇，頸內(nèi)動(dòng)脈的血流速度和血流量明顯增加，并與瘺口大小呈正相關(guān)。大量血液流入海綿竇引起頸內(nèi)動(dòng)脈遠(yuǎn)端出現(xiàn)供血不足，產(chǎn)生腦缺血及眼動(dòng)脈灌注不足;瘺口血流量越高，盜血量越大，病程越急，癥狀也越重。當(dāng)瘺口小、盜血量少、Willis腦動(dòng)脈環(huán)交通良好時(shí)，病程緩慢，癥狀也較輕或不明顯。
2.引流靜脈擴(kuò)張淤血海綿竇與周?chē)o脈有廣泛的交通，大量頸動(dòng)脈血直接進(jìn)入海綿竇，造成這些靜脈的高度擴(kuò)張、動(dòng)脈化和淤血，并因靜脈引流的不同而出現(xiàn)不同的癥狀。最常見(jiàn)的引流方式是經(jīng)眼上靜脈向前方流入眼眶，引起搏動(dòng)性突眼、眶周靜脈怒張、眼底靜脈淤血、視盤(pán)水腫、眼結(jié)膜充血、眼外肌不全性麻痹等;其次，當(dāng)血流向后經(jīng)巖下竇、橫竇及乙狀竇引流時(shí)，眼部癥狀輕微而顱內(nèi)雜音可很明顯;血流向上經(jīng)蝶頂竇流入側(cè)裂靜脈、皮質(zhì)靜脈及上矢狀竇時(shí)，可出現(xiàn)顱內(nèi)靜脈擴(kuò)張和顱內(nèi)壓升高甚至蛛網(wǎng)膜下腔出血;血流向下經(jīng)顱底引流至翼窩，則可引起鼻咽部靜脈擴(kuò)張，導(dǎo)致鼻出血;另外，如果血流向內(nèi)側(cè)引流，也可通過(guò)海綿間竇引起對(duì)側(cè)癥狀。
3.出血頸動(dòng)脈海綿竇瘺伴有硬腦膜血管畸形或過(guò)度擴(kuò)張的靜脈破裂引起顱內(nèi)出血;眼底靜脈持續(xù)淤血引起視網(wǎng)膜靜脈破裂出血影響視力;鼻腔及鼻咽部靜脈擴(kuò)張破裂引起鼻出血。

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