脊髓栓系綜合征

(一)發(fā)病原因
1.各種先天性脊柱發(fā)育異常 如脊膜膨出、脊髓裂、脊髓脊膜膨出等由于神經(jīng)管末端的閉鎖不全所引起。出生后大部分的病例在數(shù)天之內(nèi)施行了修復(fù)術(shù)，當(dāng)時的目的是將異常走行的神經(jīng)組織，盡可能的修復(fù)到正常狀態(tài)，重要的是防止腦脊液漏，但是脊髓硬脊膜管再建后的愈合過程中產(chǎn)生的粘連引起脊髓末端的栓系。
2.脊髓脂肪瘤及硬脊膜內(nèi)外脂肪瘤 是由于神經(jīng)外胚葉與表皮外胚葉的過早分離所引起，中胚葉的脂肪細胞進入還沒有閉鎖的神經(jīng)外胚葉中。脂肪組織可以進入到脊髓的中心部，也可通過分離的椎弓與皮下脂肪組織相連接，將脊髓圓錐固定。并且在幼兒期以后的病例與存在于蛛網(wǎng)膜下腔的脂肪發(fā)生炎癥，造成神經(jīng)根周圍的纖維化、粘連瘢痕化而致的栓系有關(guān)。
3.潛毛竇 是神經(jīng)外胚葉與表皮外胚葉未能很好地分化，而在局部形成的索條樣組織從皮膚通過皮下、脊椎，造成對脊髓圓錐的栓系。也可由潛毛竇壁的組織擴大增殖而產(chǎn)生皮樣囊腫和表皮樣囊腫及畸胎瘤，它們可包繞或牽拉脊髓神經(jīng)而導(dǎo)致栓系。
4.脊髓縱裂 脊髓縱裂的發(fā)生機制有人認為是神經(jīng)以外的因素即脊椎骨的發(fā)育異常所造成;亦有人認為是神經(jīng)的發(fā)生異常，隨后造成的脊椎骨發(fā)育的異常而產(chǎn)生。脊髓被左右分開，有硬脊膜管伴隨著分裂和不分裂這兩種類型。亦即Ⅰ型：雙硬脊膜囊雙脊髓型，即脊髓在縱裂處，被纖維、軟骨或骨嵴完全分開，一分為二，各有其硬脊膜和蛛網(wǎng)膜，脊髓被分隔物牽拉，引起癥狀。Ⅱ型：共脊膜囊雙脊髓型，脊膜在縱裂處，多被纖維隔分開，為2份，但有共同硬脊膜及蛛網(wǎng)膜，一般無臨床癥狀。
5.終絲緊張 是由于發(fā)育不成熟的脊髓末端部退行變性形成終絲的過程發(fā)生障礙，而使得終絲比正常的終絲粗，殘存的部分引起脊髓栓系。
6.神經(jīng)源腸囊腫 所謂神經(jīng)源腸囊腫是由于脊索導(dǎo)管的未閉而使得腸管的腸系膜緣與脊柱前方的組織形成交通的狀態(tài)。根據(jù)脊索導(dǎo)管未閉和相通的程度，可以有伴有脊椎前方骨質(zhì)缺損，稱為脊腸瘺和脊柱管內(nèi)外的腸囊腫等表現(xiàn)形式。
7.腰骶部脊膜膨出術(shù)后粘連等并發(fā)癥 有的學(xué)者統(tǒng)計此類可占全部手術(shù)病例的10%～20%。
(二)發(fā)病機制
部分學(xué)者認為脊髓栓系后使馬尾圓錐部的活動受到限制而出現(xiàn)一系列臨床癥狀，他們強調(diào)在手術(shù)時解除脊髓栓系后使馬尾圓錐部上升是有治療意義的。但也有人認為，盡管涉及的張力沒有什么差距，可是由這種靜止的伸張而造成的機械性的影響本身并不是癥狀出現(xiàn)的主要原因，并且其意義根據(jù)病態(tài)而有所不同。在日常的運動動作中，脊柱反復(fù)的屈曲伸展，也造成被拴系的脊髓的反復(fù)的松弛和緊張。實際上，對由于姿勢而造成癥狀出現(xiàn)并加重的患者，主要是動態(tài)性的因素起了重要的作用。在腰骶部脂肪脊膜膨出的病例，隨著病情的發(fā)展，產(chǎn)生由于粘連性蛛網(wǎng)膜炎而引起的纖維化，由于脂肪瘤在圓錐部附著和侵入，不僅造成栓系，而且神經(jīng)根周圍的攣縮也阻礙脊髓的上升。在這種情況下僅依賴手術(shù)切除圓錐部的脂肪瘤而使得圓錐部很少的上升，并不具有很大的意義。臨床上通過MRI觀察解除了栓系后的脊髓圓錐的位置變化時，發(fā)現(xiàn)圓錐的上升是很有限的，癥狀的改善與MRI見到的圓錐的上升之間無明顯關(guān)聯(lián)。作為手術(shù)的意義，倒不如說是使脊髓的尾部得到游離，解除由于運動而造成的伴隨反復(fù)的伸張產(chǎn)生的圓錐局部的血液循環(huán)障礙更具有重要的意義?？紤]到被拴系的組織的血液循環(huán)障礙是重要的發(fā)病機制，實踐中被造成脊髓栓系動物實驗所證實，并且將體表感覺誘發(fā)電位作為指標(biāo)，進行觀察、追蹤，顯示出有進行性的神經(jīng)學(xué)的病理異常。