小兒腦積水

(一)發(fā)病原因
腦積水可以由下列三個因素引起：腦脊液過度產(chǎn)生;腦脊液的通路梗阻及腦脊液的吸收障礙。先天性腦積水的發(fā)病原因目前多認(rèn)為是腦脊液循環(huán)通路的梗阻。造成梗阻的原因可分為先天性發(fā)育異常與非發(fā)育性病因兩大類。
1.先天性發(fā)育異常
(1)大腦導(dǎo)水管狹窄、膠質(zhì)增生及中隔形成：以上病變均可導(dǎo)致大腦導(dǎo)水管的梗死，這是先天性腦積水最常見的原因，通常為散發(fā)性，性連鎖遺傳性導(dǎo)水管狹窄在所有先天性腦積水中僅占2%。
(2)Arnold-Chiari畸形：因小腦扁桃體、延髓及第四腦室疝入椎管內(nèi)，使腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水，常并發(fā)脊椎裂和脊膜(3)Dandy-Walker畸形：由于第四腦室中孔及側(cè)孔先天性閉塞而引起腦積水。
(4)扁平顱底：常合并Arnold-Chiari畸形，阻塞第四腦室出口或環(huán)池，引起腦積水。
(5)其他：無腦回畸形、軟骨發(fā)育不良、腦穿通畸形、第五、六腦室囊腫等均可引起腦積水。
2.非發(fā)育性病因 在先天性腦積水中，先天性發(fā)育異常約占2/5，而非發(fā)育性病因則占3/5。新生兒缺氧和產(chǎn)傷所致的顱內(nèi)出血、腦膜炎繼發(fā)粘連是先天性腦積水的常見原因。新生兒顱內(nèi)腫瘤和囊腫，尤其是顱后窩腫瘤及脈絡(luò)叢乳頭狀瘤也常導(dǎo)致腦積水。
(二)發(fā)病機制
兒童腦脊液產(chǎn)生過程和形成量與成人相同，平均20ml/h。但其腦積水臨床特點有所不同。兒童腦積水多為先天性和炎癥性病變所致，而成人腦積水以顱內(nèi)腫瘤、蛛網(wǎng)膜下腔出血和外傷多見。從解剖學(xué)上看，腦脊液通路上任何部位發(fā)生狹窄或阻塞都可產(chǎn)生腦積水。從生理功能上講，腦積水是由于腦脊液的吸收障礙所致，這種腦脊液的形成與吸收失衡，使腦脊液增多，顱內(nèi)壓增高使腦組織本身的形態(tài)結(jié)構(gòu)改變，產(chǎn)生腦室壁壓力增高，腦室進行性擴大。有人用腰穿灌注方法研究交通性腦積水病人發(fā)現(xiàn)，在正常顱內(nèi)壓范圍內(nèi)，高于靜息狀態(tài)下的顱內(nèi)壓，腦脊液的吸收能力大于生成能力，稱腦脊液吸收貯備能力。腦室的大小與腦脊液吸收貯備能力無關(guān)。而是腦室擴張引起，腦組織彈性力增加，繼而產(chǎn)生腦室內(nèi)腦脊液搏動壓的幅度增大、這種搏動壓產(chǎn)生腦室的進行性擴大。腦組織的彈性力和腦室表面積的增加與腦室擴張密切相關(guān)，另外，瞬間性腦室內(nèi)搏動壓增高沖擊導(dǎo)水管部位，出現(xiàn)腦室周圍組織損傷，產(chǎn)生繼發(fā)性腦室擴大。正常顱壓性腦積水主要原因是腦室內(nèi)和蛛網(wǎng)膜下腔之間壓力差不同，而非顱內(nèi)壓的絕對值增高，該類腦積水阻塞部位在腦脊液循環(huán)的末端，即蛛網(wǎng)膜下腔，這種情況雖有腦脊液的生成和吸收相平衡，但是，異常的壓力梯度作用在腦層表面和腦室之間仍可發(fā)生腦室擴張，如果損傷在腦脊液吸收較遠的部位，例如矢狀竇內(nèi)時，腦皮質(zhì)沒有壓力梯度差，腦室則不擴大。這種情況表現(xiàn)在良性顱高壓病人，此時，有腦脊液的吸收障礙和顱內(nèi)壓升高，沒有腦室擴大。上矢狀竇壓力升高可產(chǎn)生嬰幼兒外部性腦積水，此時表皮質(zhì)表面的蛛網(wǎng)膜下腔擴大，這是由于壓力梯度差不存在于皮質(zhì)表現(xiàn)，而是在腦室內(nèi)和顱骨之間，產(chǎn)生顱骨的擴張，臨床上巨顱癥的患兒常伴有蛛網(wǎng)膜下腔擴大。有報道兒童的良性顱高壓和腦積水多與顱內(nèi)靜脈壓升高有關(guān)，良性顱高壓病人全部為3周歲以上，顱骨骨縫閉合兒童。在嬰幼兒中，即使腦內(nèi)嚴(yán)重積水，腦室擴大明顯，前囟穿刺壓力仍在20～70mmH20的正常范圍之內(nèi)，在容納異常多的腦脊液情況下，顱內(nèi)壓變化仍很小，這與嬰幼兒腦積水的顱骨縫和前囟未閉有關(guān)，有人認(rèn)為這種代償能力對保護嬰幼兒的智力有重要意義，也提示嬰幼兒腦積水不能以顱內(nèi)壓改變作為分流治療的指征。腦積水一旦開始則會繼發(fā)腦脊液的循環(huán)和吸收障礙。另外，多數(shù)伴有脊柱裂的腦積水患兒多由于原發(fā)性導(dǎo)水管狹窄引起，阻塞主要的部位在第三腦室下部，尤其是出口處，伴隨腦室擴張，從外部壓迫中腦，產(chǎn)生中腦的機械性扭曲，產(chǎn)生繼發(fā)性中腦導(dǎo)水管阻塞。這種現(xiàn)象在脊髓畸形和其他原因的腦積水患兒中均可發(fā)生。交通性腦積水的兒童在分流一段時間后，由于腦組織本身的變化也會發(fā)生中腦導(dǎo)水管阻塞。
腦積水的程度決定腦組織形態(tài)變化。由于枕、頂部腦室弧形凸度較大和額角的核團較多、組織較韌等形態(tài)結(jié)構(gòu)特征，積水后的頂部腦組織選擇性變薄。先天性腦穿通畸形的腦積水表現(xiàn)腦內(nèi)局部囊性擴大，在囊壁的順應(yīng)性超過腦室順應(yīng)性時，囊性擴大更加明顯，這時病人可表現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能缺失和癲癇發(fā)作。
兒童腦積水活檢發(fā)現(xiàn)，在早期階段，腦室周圍水腫和散在軸突變性，繼而水腫消退，腦室周圍膠質(zhì)細(xì)胞增生，后期隨著神經(jīng)細(xì)胞的脫失、腦皮質(zhì)萎縮，并出現(xiàn)軸突彌散變性。同時腦室周圍的室管膜細(xì)胞易受到損傷，早期室管膜細(xì)胞纖毛脫落，呈扁平狀，以后細(xì)胞連接斷裂，最后室管膜細(xì)胞大部分消失，在腦室表面膠質(zhì)細(xì)胞生長，這些變化往往同腦室周圍水腫和軸索髓鞘脫失伴行，胼胝體的髓鞘形成延遲。皮質(zhì)的神經(jīng)元受累，錐體細(xì)胞樹突分枝減少，樹突小棘也少，并出現(xiàn)樹突曲張，這些組織學(xué)變化導(dǎo)致兒童的智力低下，肢體的痙攣和智能的改變等臨床表現(xiàn)。
腦脊液的生化分析有助于判斷腦積水的預(yù)后。免疫電泳測定腦脊液中的總蛋白增加，提示腦室內(nèi)、外梗阻，同時，也與腦室周圍白質(zhì)損傷和血-腦脊液屏障破壞有關(guān)，而沒有變性疾病;腦脊液中脂肪酸的濃度與顱高壓成比例升高，梗阻性腦積水解除后，脂肪酸濃度下降，如術(shù)后持續(xù)性升高，多提示預(yù)后不佳。黃嘌呤和次黃嘌呤在腦脊液中的濃度能反應(yīng)顱高壓性腦室擴大后腦缺氧的情況，在顱高壓糾正后，次黃嘌呤濃度下降;神經(jīng)節(jié)苷脂與兒童腦積水后嚴(yán)重智力障礙有關(guān)，智力正常的腦積水兒童，腦脊液中的神經(jīng)節(jié)苷脂正常，環(huán)磷腺苷與腦積水兒童腦室內(nèi)感染有關(guān)。