軟化斑

(一)發(fā)病原因
常由腸道細(xì)菌引起，侵犯多個(gè)器官，但最常見(jiàn)的是泌尿系受累。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病的發(fā)病機(jī)制不清楚，但一半病例與免疫缺陷和自身免疫性疾病包括高γ球蛋白血癥、免疫抑制治療、惡性腫瘤、慢性嚴(yán)重疾病、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和AIDS等有關(guān)。目前的觀點(diǎn)認(rèn)為這種病變是巨噬細(xì)胞功能缺陷，阻斷了溶酶體對(duì)吞噬細(xì)菌的降解，從而細(xì)胞質(zhì)里未消化的細(xì)菌碎屑過(guò)多導(dǎo)致發(fā)病。推測(cè)為微管的缺陷使溶酶體向巨噬細(xì)胞胞液的運(yùn)動(dòng)受影響，并減少溶酶體酶在巨噬細(xì)胞內(nèi)的釋放。MG小體可能是磷酸鈣和其他礦物質(zhì)在這些過(guò)多的溶酶體酶上的沉積所形成。
大體組織學(xué)上，軟化斑與黃色肉芽腫性腎盂腎炎相似的另一表現(xiàn)為所謂的巨膀胱樣間質(zhì)性腎炎。這種間質(zhì)性腎炎，間質(zhì)浸潤(rùn)的細(xì)胞呈多形性，以含有結(jié)晶狀物質(zhì)的組織細(xì)胞為主。