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原發(fā)性心臟橫紋肌肉瘤

原發(fā)性心臟橫紋肌肉瘤

(一)發(fā)病原因
腫瘤是一種多原因、多階段及多次突變所致的疾病,由內(nèi)因外因交替、交互作用的結(jié)果,肉瘤的病因也是如此,軟組織肉瘤有人提出與外傷有關(guān),但無(wú)充分依據(jù),其他如遺傳、病毒、放射線以及片狀異物與肉瘤的關(guān)系多屬個(gè)別病種的病例報(bào)道或?qū)賱?dòng)物實(shí)驗(yàn)的結(jié)果。迄今未能確定肉瘤的病因,尚待進(jìn)一步探討。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.發(fā)病機(jī)制 心臟橫紋肌肉瘤被認(rèn)為是發(fā)育上異常,可能由原始間葉細(xì)胞分化而來(lái),多屬先天性。從病理學(xué)上看,橫紋肌肉瘤是較常見而惡性程度很高的間葉組織腫瘤,多發(fā)生于四肢,并多位于肌肉內(nèi)或其鄰近,呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀。切面呈魚肉狀,灰白或灰紅色,常可見出血及壞死灶。鏡下觀,腫瘤主要由各種不同分化階段的橫紋肌細(xì)胞組成。在成人,瘤細(xì)胞多見明顯的多形性,以梭形細(xì)胞為主,伴有圓形、多角形、蝌蚪形或帶狀細(xì)胞。瘤細(xì)胞質(zhì)紅染,內(nèi)有縱行的肌原纖維并可見橫紋。在青少年,常見的橫紋肌肉瘤則主要由分化較差、胞漿紅染的小圓形細(xì)胞構(gòu)成,常呈腺泡狀排列。而小兒的橫紋肌肉瘤常見于眼眶、頸部,還可見于無(wú)橫紋肌組織的部位,如膀胱、陰道等,瘤細(xì)胞主要為未分化的梭形細(xì)胞和小圓形細(xì)胞,橫紋難見。在電鏡下,橫紋肌肉瘤的瘤細(xì)胞質(zhì)內(nèi)可見在光學(xué)顯微鏡下往往不易發(fā)現(xiàn)的帶有明顯橫紋的肌原纖維。
2.病理 原發(fā)性心臟橫紋肌肉瘤分為多形型、腺泡型和胚胎型三種病理類型。
(1)多形型橫紋肌肉瘤:體積較大,有時(shí)有假包膜,質(zhì)較軟,切面呈魚肉狀灰白色或紅色,常伴有出血或壞死。腫瘤生長(zhǎng)迅速,浸潤(rùn)和破壞周圍組織,瘤細(xì)胞形態(tài)多樣,胞漿豐富,核不規(guī)則,染色深,分裂象多。
(2)腺泡型橫紋肌肉瘤:切面呈灰白色,質(zhì)地如橡皮,瘤細(xì)胞胞漿少,嗜酸性,腫瘤細(xì)胞多排列成腺狀,也有呈彌漫狀或巢狀排列,中央部分排列疏松。形成不規(guī)則空隙,即所謂的腺泡狀結(jié)構(gòu)。
(3)胚胎型橫紋肌肉瘤:瘤細(xì)胞多呈胚胎發(fā)育早期幼稚橫紋肌母細(xì)胞及原始間葉細(xì)胞,腫瘤內(nèi)有黏液樣基質(zhì),切面呈黏液水腫狀,胞漿染深伊紅色,細(xì)胞核染色深濃。上述分型中有時(shí)可見瘤細(xì)胞類型的交叉現(xiàn)象。

 

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    首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
    風(fēng)濕免疫科
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