先天性食管重復(fù)

(一)發(fā)病原因
本病是胚胎發(fā)育異常產(chǎn)生的畸形。目前食管重復(fù)畸形發(fā)病機(jī)制仍不甚了解。食管重復(fù)畸形的發(fā)生機(jī)制在早年曾有過空化不全、憩室形成和部分雙胎等學(xué)說，從胚胎發(fā)育過程對(duì)畸形的原因作出了種種解釋，但最為實(shí)際的是在1957年Smith在顯微攝影中觀察到的現(xiàn)象，他發(fā)現(xiàn)在胚胎4～5周氣管和食管分開時(shí)，有少量從氣管或食管胚胎基來的細(xì)胞團(tuán)移位進(jìn)入將來變成食管肌層的中胚葉組織中，以后進(jìn)一步發(fā)展變成食管的肌肉外膜，如這些細(xì)胞團(tuán)有少數(shù)遺留下來，在內(nèi)胚葉細(xì)胞的刺激下，逐步發(fā)育起來就形成了一些畸形。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.肉眼病理 按其形態(tài)主要分為3種類型。
(1)囊腫型：大多數(shù)為此類型，呈球型、橢圓型或多囊型，附著在食管側(cè)壁上，多數(shù)不與管腔相通，表面有縱行肌纖維，腔內(nèi)充滿被覆黏膜上皮分泌的透明或棕色黏液，隨著分泌物的增多，囊腫逐漸增長。如內(nèi)壁主要成分是胃黏膜上皮，可分泌多量的胃酸，可引起囊壁潰瘍、出血或穿孔。此類型中一種在食管壁肌間，向食管腔內(nèi)突出，稱為壁內(nèi)型。另一種黏附在食管壁上向外突出為壁外型(圖1A，1B)。
(2)管狀型：在正常食管的一側(cè)，有一與食管平行的異常管狀空腔結(jié)構(gòu)，其一端或兩端與食管相通或完全不相通。
(3)憩室型：在食管上向外突起呈憩室樣與正常食管相通，外面為與正常食管壁相連的食管外膜和肌層，腔內(nèi)壁襯以黏膜，大多數(shù)為鄰近的消化道黏膜，但也可部分或全部與遠(yuǎn)處胃腸道黏膜一樣。此型為重復(fù)畸形的一種變異。
2.鏡下病理 重復(fù)食管壁的結(jié)構(gòu)與正常消化道相似，外面有兩層平滑肌組織，外層縱行排列，內(nèi)層環(huán)形排列。再向內(nèi)為黏膜下層及黏膜肌層，含有食管或支氣管型腺體。內(nèi)壁多被覆完整的胃黏膜、纖毛上皮、鱗狀上皮或假復(fù)層柱狀上皮等。