肺不發(fā)育或發(fā)育不全

(一)發(fā)病原因
胚胎發(fā)育過程中某個階段肺芽發(fā)育產生障礙導致肺不發(fā)育和肺發(fā)育不全。大多數(shù)同時并發(fā)其他發(fā)育缺陷，較常見的有氣管、支氣管和肺動脈的發(fā)育不全和缺如，脊椎發(fā)育異常。以及腹內臟器經過胸腹膜疝入胸膜腔，這些畸形都是與肺爭奪胸膜腔空間的。先天性膈疝的嬰兒50%～80%死于肺功能衰竭，主要是由于先天性肺發(fā)育不全。
(二)發(fā)病機制
肺不發(fā)育或肺發(fā)育不全可分為以下病理類型：
1.肺發(fā)育不良　即肺實質發(fā)育障礙，常見類型有肺組織未發(fā)育伴先天性膈疝、肺動脈缺如、球形肺伴支氣管畸形。
2.肺葉缺如　一葉或多葉缺如，常見為右中葉和右下葉缺如。縱隔向患側移位，患側余肺多合并其他畸形。
3.單側肺缺如　由于一側肺芽發(fā)育障礙，可以是支氣管閉鎖，遠端沒有肺組織及肺血管;另有一部分表現(xiàn)為支氣管狹窄和遠端肺組織肺氣腫，這是由于氣體經側支氣管進入缺乏肺血管的肺組織而形成的主支氣管缺如，繼發(fā)肺缺如。左側明顯多于右側，由于殘肺換氣不能代償，患兒多在嬰兒期死亡，有報道少數(shù)還是能活到60歲以上且無明顯臨床癥狀。
4.雙肺缺如　胚胎期肺芽不發(fā)育，發(fā)病罕見，胎兒多合并心臟等臟器畸形，大多在宮腔內死亡流產，少數(shù)出生后可有呼吸掙扎，不能維持生命。