先天性囊狀腺樣畸形

(一)發(fā)病原因
本病是肺局部發(fā)育不全，肺組織結(jié)構(gòu)紊亂，終末細(xì)支氣管過度生長(zhǎng)，形成的多囊性不成熟的肺泡組織，是肺內(nèi)囊腫和腺瘤樣改變混合存在的一種畸形。曾被稱為彌漫性錯(cuò)構(gòu)瘤、腺樣畸形等。首個(gè)病例是蔡光煜1949年報(bào)告。1955年Graham和Singleton首次肺葉切除治療囊腺樣畸形成功。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制未明，病變發(fā)生應(yīng)在胚胎10周前。可見于兩肺各葉，中上肺多見，罕有超過一葉者。
先天性囊性腺樣畸形發(fā)生在胚胎發(fā)育10周左右，肺葉分出后及支氣管軟骨、肺血管、肺泡、黏液腺等尚未分化之前。根據(jù)臨床表現(xiàn)及病理特征分為囊性、實(shí)性及中間型三型。Ⅰ型(囊性)：1個(gè)或更多個(gè)大囊腔伴數(shù)量不等的小囊腔占據(jù)了患肺，為最常見類型，約占52.7%;Ⅱ型(中間型)，由很多較小的囊腔組成，囊腔的大小1～10mm，約占38.2%;Ⅲ型(實(shí)性)：最少見，約占9.1%，呈實(shí)性包塊，無大體的囊。其中囊性多見于足月新生兒及年齡稍大的幼兒，很少伴其他畸形，病變以囊性成分為主，可見成熟的肺泡細(xì)胞，預(yù)后好。實(shí)性見于剛出生及成熟前嬰兒，常合并其他畸形，以實(shí)性成分為主，為未成熟肺泡細(xì)胞，常見黏液上皮及軟骨，預(yù)后差。中間型組織病理學(xué)表現(xiàn)介于以上兩者之間，預(yù)后好。
大體：以囊性先天性囊腺樣畸形為例，患肺體積及重量均明顯增大，并呈囊性。囊內(nèi)含氣體，囊間交通，但與支氣管無交通。鏡下特點(diǎn)：
①呼吸道末端的類支氣管樣結(jié)構(gòu)呈腺瘤樣增生，周圍排列著纖毛柱狀上皮，散布的囊泡似未成熟的肺泡，結(jié)締組織基質(zhì)內(nèi)有混亂無序的彈力纖維及平滑肌;
②類支氣管上皮組成的囊黏膜可能有突入囊腔的息肉樣增生;
③囊壁間質(zhì)內(nèi)缺乏支氣管黏膜腺體及軟骨板;
④偶見的肺泡群可能排列著似腸黏膜的黏液分泌細(xì)胞，而并不是正常的支氣管細(xì)胞。與錯(cuò)構(gòu)瘤的鑒別特征是此病不含軟骨。病變部位為肺循環(huán)。