塞澤里綜åˆå¾åˆ¥å:惡性皮膚網(wÇŽng)狀細(xì)胞增多綜åˆå¾
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(一)發(fÄ)病原å›
æœ¬ç—…çš„ç¢ºåˆ‡ç—…å› å°šä¸æ˜Žï¼Œå°(duì)本病的性質(zhì),大體上å¯æ¸ç´ç‚º3種èª(rèn)è˜(shÃ):
1.èª(rèn)為本病是ç¨(dú)立疾病,與蕈樣肉芽腫ä¸åŒã€‚Sézary本人當(dÄng)時(shÃ)å³æŒ‡å‡ºæœ¬ç—…雖然在組織病ç†å¸(xué)åŠç´°(xì)胞å¸(xué)上與MF有很大相似之處,但本病在周åœè¡€å…§(nèi)具有異形細(xì)èƒžï¼Œå› æ¤æ‡‰(yÄ«ng)與蕈樣肉芽腫å€(qÅ«)別開(kÄi)來(lái)。有人èª(rèn)為是一種良性å¯é€†æ€§ç–¾ç—…,主è¦ç™¼(fÄ)生于外表å¥åº·çš„è€å¹´äººï¼Œæ˜¯ç”±äºŽé²ç™¼(fÄ)超æ•å應(yÄ«ng)çš„çµ(jié)果。但也å¯ç”±å…¶ä»–疾病轉(zhuÇŽn)變而來(lái),例如異ä½æ€§çš®ç‚Žã€æŽ¥è§¸æ€§çš®ç‚Žã€è—¥ç‰©å應(yÄ«ng)åŠæ¤çš®å應(yÄ«ng)ç‰ã€‚僅很少數(shù)病人轉(zhuÇŽn)變?yÅu)閻盒粤馨土觥?br />
2.èª(rèn)為本病是å¯åœ¨å„種惡性淋巴瘤ä¸å‡ºç¾(xià n)的一種綜åˆå¾ã€‚
3.èª(rèn)為屬于蕈樣肉芽腫的一種亞型——ç´…çš®ç™¥åž‹ï¼Œå› ?yà n)æ¤´å¾½æ’›è¯ éˆ±W(xué)顯微é¡ä¸‹æˆ–é›»é¡ä¸‹ï¼Œå‡ä¸èƒ½å€(qÅ«)別皮膚內(nèi)çš„Sézaryç´°(xì)胞與蕈樣肉芽腫細(xì)胞。
(二)發(fÄ)ç—…æ©Ÿ(jÄ«)制
發(fÄ)ç—…æ©Ÿ(jÄ«)制還ä¸æ¸…楚。通éŽ(guò)å…ç–«å¸(xué)çš„ç ”ç©¶ï¼ŒSézaryç´°(xì)胞已被è‰æ˜Žç‚ºT(mén)ç´°(xì)胞,å¯åœ¨è©¦ç®¡å…§(nèi)用PHA刺激åŽåˆæˆDNA。與羊紅細(xì)胞形æˆèŠ±ç“£ï¼ŒåŒæ™‚(shÃ)å¯ä»¥è¢«ç‰¹ç•°æ€§å…”抗人Tç´°(xì)胞的抗血清殺æ»ã€‚å› æ¤Sézaryç´°(xì)胞與蕈樣肉芽腫細(xì)胞一樣,å‡ä¾†(lái)自Tç´°(xì)胞。å…疫表型主è¦ç‚ºCD4 。
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