硫化血紅蛋白血癥

(一)發(fā)病原因
凡是能產(chǎn)生高鐵血紅蛋白的藥物也能產(chǎn)生硫化血紅蛋白，包括：
①含氮化合物，如硝酸鉀，亞硝酸鈉或硝酸甘油等;
②芳香族氨基化合物，如磺胺、苯胺衍生物或非那西丁等。有些患者并未接受任何藥物而得此病，可能與慢性便秘或腹瀉有關(guān)。有些患者紅細胞的谷胱甘肽增加，其原因未明。硫化血紅蛋白一旦生成，無論在體內(nèi)或在體外都不能再恢復(fù)為血紅蛋白。含有硫化血紅蛋白的紅細胞壽命正常，但也有人認(rèn)為壽命縮短?；颊呒t細胞的大小，厚度及其含血紅蛋白的量都在正常范圍。
(二)發(fā)病機制
本病的發(fā)病機制尚未明了。在試管中，血紅蛋白溶液通過硫化氫氣體，可以生成硫化血紅蛋白，顏色由紅變成暗色。用含硫磺的飼料喂養(yǎng)動物，也可產(chǎn)生硫化血紅蛋白。腸源性發(fā)紺癥的病人也可同時有硫化血紅蛋白血癥，有人認(rèn)為這與有病變的腸道吸收了硫化氫有關(guān)?；加斜景Y既往史的部分病人，紅細胞內(nèi)還原型谷胱甘肽(glutathione)有增高，提示可能體內(nèi)的半胱氨酸也是硫的來源之一。因此有人認(rèn)為硫化氫可能源于病人的紅細胞，而不一定源自腸道。服用能引起中毒性高鐵血紅蛋白血癥的各種氧化劑藥物或化學(xué)物品也能引起硫化血紅蛋白血癥，其中以芳香族氨基化合物如乙酰苯胺、氨苯砜、甲氧氯普胺和非那西丁引起者最多見。但在服用上述藥物的病人中，出現(xiàn)硫化血紅蛋白血癥的情況少見，同一藥物分別誘發(fā)硫化血紅蛋白和高鐵血紅蛋白，機制并不清楚。有些病人甚至無上述或特殊藥物接觸史，因而個別病人可能是先天性的。環(huán)境污染也可造成硫化血紅蛋白。1983年，有人曾對巴西一個有工業(yè)污染的小鎮(zhèn)居民調(diào)查，發(fā)現(xiàn)與其他地區(qū)居民比較，血中高鐵血紅蛋白和硫化血紅蛋白都有增加。硫化血紅蛋白在分光鏡波長620nm附近有較強的吸收帶，加氰化鉀不能使其變色。硫化血紅蛋白分子中硫原子的確切位置尚未確定，一般認(rèn)為是血紅素輔基鐵卟啉中1個吡咯環(huán)的β碳雙鍵被打開，加進了1個硫原子。硫化血紅蛋白一旦形成，就不會再脫落，也失去了帶氧的功能。硫化血紅蛋白缺乏攜氧能力，且使氧分離曲線左移。硫化血紅蛋白對紅細胞壽命的影響尚不很明確。有些病人用同位素測定的紅細胞生命仍屬正常，但也有不少病人可以發(fā)生溶血。