系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴發(fā)的精神障礙
(一)發(fā)病原因
系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是以多種免疫調(diào)節(jié)功能障礙為特征的疾病,其伴發(fā)精神障礙的病因還不十分清楚,一般認(rèn)為與自身抗體經(jīng)免疫介導(dǎo)參與腦血管損傷,影響腦功能密切相關(guān)??赡艿囊蛩剡€有如下幾點:
1.遺傳 本病有明顯的遺傳傾向,同卵雙生中同病率為69%,遠(yuǎn)高于異卵雙生的3%,分子遺傳學(xué)發(fā)現(xiàn)HLA-D位點可能與本病有關(guān)。
2.感染 一般認(rèn)為本病可能與C型病毒感染有關(guān),患者血內(nèi)有多種抗病毒抗體,也有人認(rèn)為與鏈球菌或結(jié)核桿菌感染有關(guān)。
3.激素 本病多發(fā)于女性,且多在生育期,故認(rèn)為本病的發(fā)生可能與雌激素有關(guān)。當(dāng)口服避孕藥可促進本病的發(fā)生。
4.環(huán)境 有40%的患者對日光過敏,寒冷、強電光照射、創(chuàng)傷或精神緊張亦可誘發(fā)或加重本病。
(二)發(fā)病機制
系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要發(fā)病機制是免疫調(diào)節(jié)障礙。一個具有遺傳素質(zhì)的人在上述一種或多種因素作用下使機體免疫穩(wěn)定功能發(fā)生紊亂,從而導(dǎo)致免疫調(diào)節(jié)功能失調(diào)。本病伴發(fā)的精神障礙甚多,引起精神障礙的機制尚不清楚,有以下一些學(xué)說:
1.免疫復(fù)合體說 在本病伴發(fā)精神障礙的病例中,發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)脈絡(luò)叢有免疫球蛋白IgM沉積。腦脊液中免疫球蛋白IgG增高。有作者在有否精神障礙的兩組紅斑狼瘡病例進行了對照,發(fā)現(xiàn)腦脊液的抗體增高,伴有精神障礙組為20/27(74%),對照組僅為1/18(5.6%)。
2.腦血管病變說 從本病的病理解剖上發(fā)現(xiàn)有腦血管壁細(xì)胞浸潤、腫脹、增生和壞死等,但實際上也存在著有病理改變而無精神癥狀者,而沒有病理改變者卻也可出現(xiàn)精神障礙,故僅此病理變化尚難加以解釋。
3.淋巴細(xì)胞毒性說 有報道本病的血清淋巴毒陽性率79.8%。伴有精神障礙者為100%。William(1981)認(rèn)為腦反應(yīng)性淋巴細(xì)胞毒抗體對神經(jīng)精神障礙起著重要作用,這是由于免疫復(fù)合物沉積于血腦屏障,使淋巴細(xì)胞毒得以進入腦內(nèi)伴發(fā)。
4.重癥并發(fā)癥促進作用說 本病常并發(fā)多個臟器病損,如尿毒癥、肝炎、心血管病、貧血、敗血癥和高熱等,這些并發(fā)癥能使腦細(xì)胞受到繼發(fā)性損害,特別在尿毒癥引起的中毒性腦病時。
5.誘發(fā)因素 全身感染、抗痙攣藥、抗瘧藥、氯奎、抗精神病藥、磺胺類、保泰松、妊娠和日光照射等常為誘發(fā)因素。