妊娠合并慢性腎上腺皮質功能減退

(一)發(fā)病原因
1.慢性腎上腺皮質破壞 腎上腺結核為造成腎上腺皮質功能減退最主要的病因，解放后我國結核明顯減少，故患本病的患者亦相應減少;其他如梅毒、真菌感染也可造成腎上腺皮質破壞;血管病變如血栓、栓子阻斷血液供應或雙側皮質出血后病變等也可造成。
2.特發(fā)性腎上腺萎縮也是另一重要原因，與自身免疫有關。
3.腎上腺腫瘤施行腎上腺次全或全切除后引起。
4.先天性腎上腺發(fā)育不全等。
(二)發(fā)病機制
腎上腺皮質產生的主要激素有皮質醇、醛固酮和去氫表雄酮。腎上腺皮質功能減退時，糖、鹽皮質激素分泌不足，患者的尿液、汗液、唾液及胃腸道鈉的排泄增多而鉀的排泄減少，導致低血清濃度的鈉、氯及高血清濃度的鉀。由于機體不能很好地濃縮尿液，加上電解質的平衡失調，可引起嚴重的脫水、血容量下降、低血壓及循環(huán)虛脫。皮質醇的缺乏還可引起蛋白質、脂肪及碳水化合物的代謝紊亂以及嚴重的胰島素超敏，導致低血糖和肝糖原減少。腎上腺皮質激素分泌的減少使對感染、創(chuàng)傷等的抵抗力減弱。心肌收縮無力及血容量的減少，使心輸出量減少可引起虛脫。神經、肌肉功能的減退又可引起虛弱。皮質醇的減少可使垂體ACTH的產生增多和β-促脂解素的升高，后者可有刺激黑色素細胞的作用，引起皮膚、黏膜的色素沉著。
妊娠合并腎上腺皮質功能減退未治療者因腎上腺功能低下常引起不育，經皮質激素治療后，合并妊娠已不少見。由于糖代謝的異常，早孕時易發(fā)生低血糖，尤其是有糖皮質激素缺乏時，低血糖容易加重，孕期胎兒易發(fā)生生長受限。在尚有一定腎上腺功能儲備時，某些孕婦?？删S持正常的日常生活，并不知患有此病，而在一定應力下如臨產、分娩、手術及產褥期而突然發(fā)生阿狄森危象，即出現極度的無力、惡心、嘔吐、上腹及脊背、腿痛、低體溫及低血壓、外周血管虛脫、腎功能衰竭等危及生命情況，此時方才診斷阿狄森病。妊娠前是否診斷出該病對預后很重要。Seaward等(1989)收集自1972年起共5例妊娠合并阿狄森病的患者，有1例妊娠前未能診斷，妊娠期發(fā)生阿狄森危象伴有胎盤早期剝離及胎兒死亡。而Abett等(1989)報道6例孕前已診斷阿狄森病，全部獲得成功的妊娠。胎兒預后常與孕產婦的狀況呈平行的關系。