新生兒肝脾腫大

(一)發(fā)病原因
新生兒肝脾腫大的原因很多，按臨床是否常見，排列順序如下。
1.感染性 如由各種細(xì)菌感染引起的敗血癥，宮內(nèi)或產(chǎn)時(shí)感染引起的新生兒肝炎，原蟲感染的弓形體病等。引起新生兒肝炎的病毒較常見的有乙型肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒和帶狀皰疹病毒等。
2.血液病 如新生兒母嬰血型不合溶血病，遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，地中海貧血等。
3.心臟病 肝臟增大由充血性心力衰竭引起，可見于窒息后缺氧缺血性心肌損害，也可見于各種先天性心臟病如大型室間隔缺損、大血管移位、左心室發(fā)育不良和主動(dòng)脈狹窄等。
4.膽道疾病 主要為先天性膽道畸形。
5.遺傳代謝性疾病 如肝糖原貯積癥、半乳糖血癥、高脂血癥、酪氨酸血癥和類脂質(zhì)沉積癥等。
6.細(xì)胞增生及腫瘤 如先天性白血病、惡性組織細(xì)胞增生癥、淋巴網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤、肝臟囊腫與肝臟腫瘤等。
新生兒肝臟腫大的病因按是否伴有黃疸分為兩大類。伴有黃疸的有新生兒肝炎、新生兒溶血病、敗血癥、肝外膽道閉鎖、膽總管囊腫、遺傳代謝性疾病等;不伴有黃疸的有心力衰竭、免疫性與非免疫性胎兒水腫，糖原貯積癥，溶酶體病和肝臟囊腫等。
肝臟中度到重度腫大者要考慮由各種病原體引起的感染，充血性心力衰竭，先天性膽道畸形，肝糖原貯積癥，黏多糖病，類脂質(zhì)病和半乳糖血癥等。
新生兒脾臟腫大最常見的病因是感染和溶血。新生兒敗血癥和新生兒肝炎可使肝脾均腫大。新生兒血型不合溶血病是新生兒期最常見的溶血性疾病，其次是G-6-PD缺陷、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、地中海貧血和鐮狀紅細(xì)胞貧血。其他可引起脾大的疾病如大理石骨病、戈謝病、黏多糖病等均少見。
(二)發(fā)病機(jī)制
肝和脾是腹腔內(nèi)兩個(gè)重要的器官，在生理功能方面既有獨(dú)特之處，又有共同點(diǎn)。兩者在血液循環(huán)上互相關(guān)聯(lián)，因此，在臨床病理上也常常密切相關(guān)。
正常新生兒肝和脾相對(duì)較大。肝臟的重量為120～130g，為體重的4%，而成人為2%。脾臟的重量約10g，為成人的1/30。
1.肝臟腫大 新生兒期易發(fā)生肝臟腫大，此與病理生理特點(diǎn)有關(guān)：
(1)容易發(fā)生淤血而腫大：新生兒的肝細(xì)胞及肝小葉分化不全，血管豐富，容易發(fā)生淤血而腫大。肝臟的血液循環(huán)很豐富，在嚴(yán)重的心臟功能不全，特別是有心功能不全及下腔靜脈回流受阻時(shí)，均可致淤血性肝大。
(2)髓外造血：在胚胎期，肝臟為主要的造血器官，出生后若有貧血，肝臟則重新參加髓外造血而引起肝大。
(3)代謝和解毒功能：肝臟是人體最大的代謝器官，負(fù)擔(dān)著蛋白、脂肪、糖及其他物質(zhì)的代謝和毒素的解毒功能，因此一些先天性代謝病、毒素等均可致肝大。
(4)膽紅素代謝和排泄功能：肝臟是膽紅素的代謝和排泄器官，膽紅素的代謝障礙和膽道的先天性畸形可引起嚴(yán)重的肝大。
(5)網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)：肝臟是網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)極為豐富的器官，具有防御功能，在急慢性感染致組織本身受累時(shí)，可造成肝大或網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)增生而腫大。
2.脾腫大 新生兒脾腫大的病理生理因素有：
(1)網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)：脾臟是重要的網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)器官之一，擔(dān)負(fù)著機(jī)體的防御功能。細(xì)菌、病毒、寄生蟲感染都會(huì)引起脾臟腫大，但脾臟本身感染極為少見。
在網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)疾病以及代謝性疾病時(shí)，網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞吞噬大量異常代謝物質(zhì)，均可造成脾臟腫大。另外，脾臟還是破壞血循環(huán)中衰老、損傷和異常血細(xì)胞的場(chǎng)所，當(dāng)血細(xì)胞破壞增加時(shí)(如先天性溶血性貧血、先天性瘧疾等)，可造成脾臟明顯腫大。
(2)造血器官：脾和肝臟一樣，亦是胎兒時(shí)期造血器官之一，在生后因感染等因素造成造血代償功能亢進(jìn)時(shí)，可引起脾腫大。
(3)貯血器官：脾臟是貯血器官，脾靜脈流入門靜脈。當(dāng)門靜脈受阻時(shí)，致使脾臟淤血，造成充血性脾腫大。
(4)淋巴器官：脾臟又是一個(gè)淋巴器官，故脾臟的惡性腫瘤(主要是淋巴瘤及各型非淋巴性白血病)，可有脾浸潤(rùn)而致脾腫大。