小兒先天性白細胞顆粒異常綜合征別名：小兒先天性白細胞顆粒異常綜合癥
小兒先天性白細胞顆粒異常綜合征
(一)發(fā)病原因
常染色體隱性遺傳性疾病，多見于近親結(jié)婚的后代。人類CHS1基因突變引起。
(二)發(fā)病機制
本病征的發(fā)病機制可能是粒細胞內(nèi)細胞膜界的廣泛異常，粒細胞趨化性異常可能與細胞膜或胞漿內(nèi)巨大顆粒有關(guān)，使之通過微孔發(fā)生障礙，對趨化刺激因子的反應(yīng)差。白細胞異常在電鏡超微白細胞化學(xué)結(jié)構(gòu)上，白細胞組織內(nèi)部有巨大溶酶顆粒體、酸性水解酶、磷脂水解酶、過氧化酶等，異常的溶酶顆粒結(jié)合在溶酶體膜上，因而被認為是溶酶體疾病，由于多種水解酶因溶酶體膜缺陷而不能被釋放到吞噬空泡內(nèi)，脫顆粒作用亦延遲，結(jié)果這種中性粒細胞表現(xiàn)為向化性能力減弱，殺滅細菌能力差，在脊髓內(nèi)易于破壞而致中性粒細胞減少。
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