å°å…’ä¾å„’-視網(wÇŽng)膜èŽç¸®-耳è¾ç¶œåˆå¾åˆ¥å：å°å…’Cockayne綜åˆå¾
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(一)發(fÄ)病原å›
本病å¾ç—…å› æœªæ˜Žï¼Œå¤šç‚ºå¸¸æŸ“è‰²é«”éš±æ€§éºå‚³æ€§ç–¾ç—…。
(二)發(fÄ)ç—…æ©Ÿ(jÄ«)制
有å¯èƒ½æ˜¯ä¸€ç¨®ç´¯åŠå¤šç¨®çµ„織的脂質(zhì)代è¬ç—…。病ç†ç‰¹é»ž(diÇŽn)是腦白質(zhì)有片狀嗜蘇丹性脫髓鞘，引起嚴(yán)é‡è…¦èŽç¸®ï¼Œåº•ç¯€(jié)å’Œå°è…¦æœ‰éˆ£åŒ–å’Œéµçš„å‡çµ(jié)?？梢娦èç½´?xì)胞廣泛增生ã€è’¼ç™½çƒæœ‰è‰²ç´ 沉著ã€è¦–神經(jÄ«ng)èŽç¸®ç‰ç—…ç†æ”¹è®Šã€‚本病å¾æ‚£å…’éŽæ—©è¡°è€èˆ‡èƒ¸è…ºæ¿€ç´ çš„å«é‡æ˜Žé¡¯æ¸›å°‘有關(guÄn)。患兒易感染å¯èƒ½ç³»IgAå«é‡æ¸›å°‘或細(xì)胞å…疫功能減弱所致。本病å¾èƒ¸è…ºæ¿€ç´ 減少的機(jÄ«)制還ä¸æ¸…楚，å¯èƒ½æ˜¯èƒ¸è…ºæ¿€ç´ åœæ¢ç”Ÿç”¢(chÇŽn)，或與循環(huán)ä¸çš„æŠ‘åˆ¶å› ç´ æœ‰é—œ(guÄn)。
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