幼年型類天皰瘡

(一)發(fā)病原因
類天皰瘡為自身免疫性皮膚病。其抗體主要是Ig，少數(shù)為IgA、IgM。80%的患兒血清中可檢出此抗體?？乖c抗體結(jié)合，通過經(jīng)典補(bǔ)體激活途徑導(dǎo)致基底膜損傷，形成臨床上的皮膚損害。
(二)發(fā)病機(jī)制
表皮下皰，皰內(nèi)以嗜酸性細(xì)胞為主，還有嗜中性白細(xì)胞，皰頂表皮大致正常，真皮乳頭水腫，淺層血管絲周圍及乳頭部有大量嗜酸性細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，還可有少數(shù)嗜中性白細(xì)胞。