小兒空鞍綜合征

(一)發(fā)病原因
鞍隔缺損和不完整是本病征的解剖學(xué)基礎(chǔ)。其他因素詳見發(fā)病機(jī)制中所述。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病的發(fā)生還與以下諸因素有關(guān)。
1.腦脊液壓力的傳遞作用 鞍隔缺陷時(shí)，鞍上的蛛網(wǎng)膜下腔經(jīng)不完整的鞍隔疝入蝶鞍內(nèi)。當(dāng)有顱內(nèi)壓增高時(shí)，如高血壓、肥胖、心衰等更易促使發(fā)生空鞍征。腦脊液壓力升高，蛛網(wǎng)膜下腔中的腦脊液量也增多，可能是發(fā)生本病的原因之一。
2.鞍內(nèi)垂體囊腫破裂 鞍內(nèi)或鞍旁囊腫、垂體中間部小囊腫可匯合增大壓迫垂體或破裂到蛛網(wǎng)膜下腔，均可產(chǎn)生癥狀。鞍內(nèi)囊腫在兒童并不少見。
3.鞍區(qū)的蛛網(wǎng)膜粘連 該處蛛網(wǎng)膜粘連，致使腦脊液局部引流不暢，壓力增高，而造成本病。
4.垂體病變 垂體血供不足而引起垂體缺血、萎縮和梗死亦是引起本病原因之一。
5.內(nèi)分泌因素 在甲狀腺、腎上腺或性腺功能減退性疾病中，垂體代償性增大而使鞍隔孔擴(kuò)大。上述功能減低癥給予替代療法，增大的垂體漸復(fù)原，而擴(kuò)大的鞍隔孔，可造成空鞍征。