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小兒血管角質瘤綜合征別名：小兒Anderson-Fabry綜合征

小兒血管角質瘤綜合征

(一)發(fā)病原因
本病征為性聯(lián)遺傳性疾病。由于神經酰胺三己糖-α-半乳糖苷酶的缺乏，致神經酰胺三己糖苷脂在全身各組織中沉積，沉積物主要見于血管內皮和腎。
(二)發(fā)病機制
正常時神經酰胺三己糖-α-半乳糖苷酶在肝、腎、腦、脾內都存在，而以小腸黏膜中最多，該酶缺乏時使神經酰胺三己糖苷蓄積于體內，后者來自衰老的紅細胞，沉積物主要見于血管內皮和腎。全身血管壁的內皮和平滑肌有糖脂沉積、血管腔狹窄。腎血管和腎小球上皮有糖脂沉積。腦和末梢神經系統(tÇ’ng)也有血管改變，神經元本身也有少量沉積。甚至心肌、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴結、角膜中均有沉積，造成功能障礙。

 

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