小兒下腔靜脈阻塞綜合征

(一)發(fā)病原因
多種原因，如先天性發(fā)育異常或腫瘤、血栓等，均可造成下腔靜脈的阻塞性變化。
1.血栓形成 下腔靜脈阻塞的首要原因是血栓形成。歐美國家血栓形成發(fā)病率較高，乃起因于血液高凝狀態(tài)。血栓主要來源于下肢深靜脈血栓向近側(cè)繁衍擴展累及下腔靜脈，其次是盆腔靜脈血栓形成。原發(fā)性下腔靜脈血栓形成，臨床上罕見。
2.發(fā)育異常 下腔靜脈肝后段或Eustachian瓣發(fā)育異常，引起先天性的下腔靜脈隔膜阻塞。病變初期隔膜呈篩狀，隨著其上開孔的日益閉合或纖維化而導(dǎo)致完全性阻塞，因此，可解釋下腔靜脈隔膜阻塞雖為先天性而癥狀出現(xiàn)較晚的原因。在日本、非洲發(fā)病率較高，約占下腔靜脈阻塞病例64%。國內(nèi)隨著認識的提高和腔靜脈造影的廣泛開展，病例日趨增多。
3.腫瘤 原發(fā)性下腔靜脈腫瘤為下腔靜脈阻塞的另一原因。從Perl在1871年首例報道至1985年，文獻記載共93例。絕大多數(shù)(95.7%)是下腔靜脈平滑肌肉瘤。近年來發(fā)病率在增加。
4.炎癥和腫瘤 腹腔或腹膜后組織的炎癥和腫瘤，可使下腔靜脈周圍粘連、扭曲或腫瘤侵犯、壓迫均可造成下腔靜脈阻塞。
此外，下腔靜脈本身的炎癥，可導(dǎo)致管腔狹窄而影響其通暢性。
(二)發(fā)病機制
1.發(fā)病機制
(1)先天性異常：即下腔靜脈先天性發(fā)育不全，靜脈內(nèi)形成膜樣物阻滯血液運行，或者靜脈一段變成狹細而阻塞循環(huán)。
(2)腫瘤：下腔靜脈原發(fā)的腫瘤，例如平滑肌瘤、腹膜后腫瘤，小兒以腎胚胎瘤多見，由于腫瘤壓迫而致下腔靜脈阻塞。
(3)血栓性疾?。喊ㄔl(fā)性及繼發(fā)性血栓性疾病，前者原因不明，后者由于特發(fā)性腹膜后纖維化、脫水、紅細胞增多癥，血液凝固性增強均可成為阻塞的誘因或原因。
2.病理改變
(1)正常途徑：下腔靜脈由左、右髂總靜脈在第4～5腰椎之間的平面匯合而成，沿腹主動脈右側(cè)上行，經(jīng)膈肌的腔靜脈孔進入胸腔，于相當于第9胸椎稍上方進入右心房。下腔靜脈分為3段：
①下段：腎靜脈匯入處以下部分。
②中段：介于腎靜脈與肝靜脈匯入處之間的部分。
③上段：肝靜脈匯入處以上部分。下腔靜脈綜合征大都是指腎靜脈平面以下的下腔靜脈回流障礙。
(2)側(cè)支循環(huán)：下腔靜脈有豐富的側(cè)支循環(huán)，可分4組：
①下腔靜脈與上腔靜脈之間的淺層和深層兩組交通支。
②下腔靜脈與門靜脈之間的交通支。
③上腔靜脈與門靜脈之間的交通支。
④下腔靜脈主干三段之間的交通支。
當下腔靜脈由于某種原因而血流受阻時，其側(cè)支循環(huán)逐漸擴張。
(3)下腔靜脈阻塞時：其血流可通過下列途徑流入阻塞近側(cè)的靜脈：
①起源于股總、髂外和髂總靜脈的腹壁淺、旋髂深和髂腰靜脈向腰靜脈淺、深分支和肋間靜脈回流。
②起源于髂總靜脈的腰升靜脈或會同髂腰靜脈，向腰靜脈或下面幾對肋間靜脈回流。左腰升靜脈與左腎靜脈銜接匯入半奇靜脈;右腰升靜脈在腎靜脈以下匯入下腔靜脈，亦通過節(jié)段靜脈匯入奇靜脈。下腔靜脈阻塞時，左，右腰升靜脈都是主要側(cè)支，可以擴張得很粗。
③生殖靜脈(包括婦女的陰道、子宮和卵巢靜脈或男子的睪丸靜脈)匯入腎靜脈。卵巢靜脈或睪丸靜脈起源于骨盆的小靜脈叢，都可以處于明顯的擴張狀態(tài)，即使下腔靜脈結(jié)扎術(shù)后，栓子仍可通過卵巢靜脈而流入近側(cè)。
④其他次要的側(cè)支有椎靜脈等，可在下腔靜脈阻塞早期、急性期發(fā)揮分流作用。
(4)高位下腔靜脈阻塞：使下腔靜脈和肝靜脈的回流受到嚴重障礙。它不僅引起兩下肢以至陰囊的明顯腫脹，更可導(dǎo)致腹內(nèi)臟器(如肝、脾、腎和全胃腸道)處于高度淤血狀態(tài)。回心血量也因之而銳減，使右心縮小，左心也由于長期得不到充分供血而相應(yīng)縮小，從而在解剖上形成一個小心臟，在功能上形成心貯備功能不足。