小兒低心排出量綜合征

(一)發(fā)病原因
法洛四聯(lián)癥右心室流出道梗阻解除不徹底或肺動(dòng)脈畸形矯正不徹底是產(chǎn)生術(shù)后低心排出量的重要原因。除血容量的不平衡，舒張容量不足可影響心搏出量外，主要的原因是由于心內(nèi)操作期間，需阻斷心臟循環(huán)，缺血、缺氧可對(duì)心肌造成損害，致使心肌收縮不全。此外，術(shù)后如有換氧不足，缺氧或酸血癥均可加重心肌收縮不全。心動(dòng)過(guò)速或心動(dòng)過(guò)緩影響房室舒張不全。心律失常如缺氧性或手術(shù)創(chuàng)傷所引起的三度傳導(dǎo)阻滯，也常是術(shù)后低排出的原因。另外，心臟受壓影響心室的充盈，如心包壓塞或心包縫合后緊束等也是術(shù)后低排出的原因之一。冠狀動(dòng)脈供血不足和冠狀動(dòng)脈氣栓所致心肌梗死則是偶見(jiàn)的病因。
術(shù)前心功能較差的患兒全身狀況差，心、肺、肝、腎功能均有不同程度的障礙，容易發(fā)生低心排出量綜合征。心臟左向右分流量大的病人容易引起肺動(dòng)脈高壓，嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓的病人肺小動(dòng)脈壁硬化及管壁增厚和管腔狹窄，常伴有肺泡與毛細(xì)血管間組織增厚、間質(zhì)水腫，使肺血管阻力增高，右心室肥厚擴(kuò)大，術(shù)前心肌氧的供需平衡已處于代償狀態(tài)，術(shù)中處理不當(dāng)亦可成為低心排出量綜合征的促發(fā)因素。
(二)發(fā)病機(jī)制
低心排出量綜合征是低溫體外循環(huán)期間心肌能量供需失衡造成的最終結(jié)果。主動(dòng)脈阻斷后代謝由有氧代謝轉(zhuǎn)變成無(wú)氧代謝，能量生成銳減，難以維持細(xì)胞正常代謝的需要。細(xì)胞膜鈉泵的功能發(fā)生障礙，大量鈉離子滯留在細(xì)胞內(nèi)造成心肌水腫。無(wú)氧代謝終產(chǎn)物乳酸增多引起細(xì)胞內(nèi)酸中毒，使心肌細(xì)胞受損害。缺血缺氧期間左心室內(nèi)膜下心肌缺氧最嚴(yán)重，局部代謝產(chǎn)物堆積，心內(nèi)膜下微血管擴(kuò)張。保護(hù)不好的心肌，在缺血期間可發(fā)生較嚴(yán)重的心肌結(jié)構(gòu)損傷，細(xì)胞膜通透性增加，毛細(xì)血管完整性遭到破壞，恢復(fù)血流灌注后大量水和電解質(zhì)可在短時(shí)間內(nèi)進(jìn)入細(xì)胞，加重心肌水腫，使心內(nèi)膜下血管阻力增加，血流量減少，內(nèi)膜下氧的供需失衡進(jìn)一步加重，最終發(fā)生內(nèi)膜下出血壞死。
體外循環(huán)期間積極采用各種有效的心肌保護(hù)方法可以延長(zhǎng)心肌缺血的耐受時(shí)間，減輕心肌水腫和壞死的程度。以常溫氧合血持續(xù)灌注可連續(xù)給心肌供氧，使阻斷循環(huán)期間心肌由無(wú)氧代謝變?yōu)橛醒醮x，可避免心肌能量代謝發(fā)生負(fù)平衡，有利于術(shù)后心肌功能的恢復(fù)。