小兒先天性面肌雙癱綜合征別名：小兒GraefeⅡ綜合征
小兒先天性面肌雙癱綜合征
(一)發(fā)病原因
本病征病因有多種認識，至今尚無結論。
(二)發(fā)病機制
1.發(fā)病機制 一般認為發(fā)病有以下幾種學說：
(1)有害因子：可能系胎兒在宮內(nèi)，特別是在妊娠2個月內(nèi)胚胎受到外界有害因子的作用，使展神經(jīng)、面神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、舌下神經(jīng)核發(fā)育不良，內(nèi)側縱束也可能有缺陷。
(2)中胚葉學說：另外有人認為外胚葉學說不能解釋成骨缺陷、血管瘤、乳房缺如等畸形，故又提出中胚葉學說，認為肌肉是原發(fā)性損害，先天畸形發(fā)生在胚胎期神經(jīng)支配完成之前。
2.病理變化和分類 Huebner最先從神經(jīng)病理檢查中證明本病系中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常，另有文獻報道證明腦神經(jīng)核有發(fā)育不良。
Towfighi等(1979)將本病征分為4組：
①腦神經(jīng)核發(fā)育不良或萎縮;
②原發(fā)性周圍神經(jīng)損害;
③腦干神經(jīng)核的壞死灶;
④肌病的。
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