小兒先天性主動脈瓣狹窄

(一)發(fā)病原因成人主動脈瓣狹窄多為風(fēng)濕性或動脈硬化性，而兒童主動脈瓣狹窄則以先天性多見。瓣膜型狹窄半數(shù)以上為二葉型主動脈瓣。其次為瓣葉粘連、增厚或融合成圓錐形，中央留一小孔，直徑2～4mm。本型雖很少合并心內(nèi)畸形，但常伴有主動脈縮窄或動脈導(dǎo)管未閉。重度主動脈口狹窄的嬰幼兒，主動脈環(huán)的發(fā)育可能很差，會造成左心發(fā)育不全和主動脈瓣發(fā)育障礙及閉鎖。兒童主動脈瓣膜狹窄很少繼發(fā)瓣膜鈣化，但成人先天性主動脈瓣狹窄由于血流沖擊，最終都可引起瓣葉增厚及鈣化。瓣下型狹窄可分為局限性主動脈瓣下狹窄與肥厚性瓣下狹窄。肥厚性瓣下狹窄屬于特發(fā)性心肌病范疇。局限性瓣下狹窄系心球退化不全引起左心室流出道瓣下0.5～1.0cm處有纖維環(huán)或窄而長的纖維肌肉組織引起狹窄。嬰幼兒瓣下型狹窄常由心室出口間隔向后偏移進入左心室流出道造成，并多伴發(fā)主動脈縮窄或主動脈弓離斷，一般很少診斷出來。
(二)發(fā)病機制
1.病理分類 瓣上型狹窄有3種形態(tài)。最常見的是局限型也稱沙漏型(hourglass type)，系主動脈中層明顯增厚、結(jié)構(gòu)紊亂，在主動脈竇上緣形成一個縮窄的環(huán)狀嵴;其次是隔膜型，系由纖維或纖維肌肉組織形成的半環(huán)狀隔膜，伸向主動脈腔內(nèi);全部型系升主動脈全部發(fā)育不良。本病患者由于左心室排出受阻，心室內(nèi)收縮壓必須增高，才能保持大致正常的循環(huán)壓，嚴(yán)重者左心室收縮壓高達(dá)200～250mmHg(28.0～33.3kPa)。左心室收縮時間延長，室壁增厚。狹窄后的主動脈壓力偏低、脈壓略縮小。由于冠狀動脈開口部可能亦有狹窄，或舒張期冠狀動脈灌流時間相對縮短，以及收縮期通過狹窄瓣口的急速血流造成抽吸現(xiàn)象的影響，而使冠狀動脈供血不足。
2.病理生理 主動脈瓣狹窄的血流動力學(xué)改變?yōu)樽笮氖遗叛茏?，病理生理改變的?yán)重程度取決于瓣膜的狹窄程度。由于主動脈瓣狹窄，左心室射血時阻力增高，為了維持正常輸出量和血壓。左心室收縮力代償性增加，射血期心室壁張力上升，收縮期延長，心肌做功增加，心肌代謝和耗氧量增加。由于左心室壁代償性肥厚，耗氧量增加而冠狀動脈的供血不能相應(yīng)的增多反而減少。其原因有：
(1)冠狀動脈的開口也有狹窄。
(2)舒張時限相對縮短，冠狀動脈灌注時間縮短。
(3)左室收縮期高壓使冠狀動脈壁受到心肌的擠壓，增加了灌注的阻力。
(4)收縮期血流高速通過主動脈瓣口，因Ventyri效應(yīng)產(chǎn)生抽吸作用減少了冠狀動脈的血液灌注量。以上多種原因都可使肥厚的心肌供血嚴(yán)重不足，左心室心肌或心內(nèi)膜下出現(xiàn)缺血、壞死，導(dǎo)致心力衰竭甚至猝死。