小兒腎血管性高血壓

(一)發(fā)病原因
1.先天性腎動(dòng)脈纖維肌肉發(fā)育不良 是國(guó)外報(bào)道的小兒和青少年RVH的主要病因，病變多發(fā)生于腎動(dòng)脈的中段或遠(yuǎn)段。常累及其分支，常見有幾種： (1)內(nèi)膜纖維增生：主要是腎動(dòng)脈主干的狹窄和變形，血管造影顯示中段有局灶性狹窄。 (2)中層纖維增生：呈間斷性破壞和增厚。多蔓延至腎動(dòng)脈中遠(yuǎn)段，血管造影呈念珠狀陰影。 (3)纖維肌肉增生：腎動(dòng)脈壁呈同心性增厚，腎動(dòng)脈造影示腎動(dòng)脈及其分支有光滑的狹窄。 (4)外膜下纖維增生：致腎動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄，動(dòng)脈造影示不規(guī)則狹窄及豐富的側(cè)支循環(huán)。
2.多發(fā)性大動(dòng)脈炎 一種非特異性慢性血管炎癥性疾病，是我國(guó)成人和小兒發(fā)生RVH的主要病因。此病多見于10歲以上女童，嬰幼兒中少見，男女之比為1∶8。基本病變是動(dòng)脈中層的彈力纖維組織增生變性和不同程度的小圓形細(xì)胞浸潤(rùn)，最終導(dǎo)致血管壁增厚，疤痕形成，血管壁彈性消失，管腔狹窄或動(dòng)脈瘤樣膨出。主要侵犯主動(dòng)脈弓，胸、腹主動(dòng)脈及其分支，60%～70%累及一側(cè)或雙側(cè)腎動(dòng)脈。病變常位于腎動(dòng)脈于腹主動(dòng)脈的起始部狹窄，引起高血壓。其他血管病變?nèi)缛苎蚨揪C合征、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、Ehlers-Danlos綜合征、川崎病等。
3.其他 腎動(dòng)脈血栓形成或栓塞，見于外傷或新生兒時(shí)期有臍靜脈插管史者，腎動(dòng)脈靜脈瘺，腎動(dòng)脈瘤，移植后腎動(dòng)脈狹窄及先天性腎動(dòng)脈異常(腎動(dòng)脈均勻細(xì)小扭曲或狹窄)，腎發(fā)育不良和成神經(jīng)纖維瘤病的腎動(dòng)脈受累，以及其他腎腫瘤、腎囊腫使腎動(dòng)脈受纖維索帶、動(dòng)脈旁淋巴結(jié)壓迫等。也有根據(jù)病變所在的部位分為主要侵犯腎門的腎動(dòng)脈疾病、腎內(nèi)腎動(dòng)脈疾病和腎動(dòng)脈外的病變。
(二)發(fā)病機(jī)制
在腎血管性高血壓中腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)(RAAS)起主要作用?？捎脙煞NGlodblatt經(jīng)典模型來闡明。
1.雙腎單夾 類似于單側(cè)RVH。系鉗夾腎動(dòng)脈的一側(cè)使鉗夾側(cè)腎動(dòng)脈血流量減少。通過刺激壓力和化學(xué)感受器致密斑，使腎素分泌增多。血管緊張素Ⅱ(ATⅡ)形成增多后，通過： (1)直接使全身小動(dòng)脈收縮。 (2)刺激醛固酮釋放，致水、鈉潴留。 (3)ATⅡ能刺激交感神經(jīng)，使其活力增強(qiáng)，還可刺激腎上腺髓質(zhì)合成，并釋放去甲腎上腺素增多，引起高血壓。但此作用機(jī)制可通過對(duì)側(cè)腎壓力性排尿作用部分代償，最終不出現(xiàn)鈉潴留，其結(jié)果是：①缺血側(cè)腎素分泌增多;②對(duì)側(cè)正常腎由于血壓升高及鈉潴留的負(fù)反饋?zhàn)饔?，使腎素分泌抑制;③缺血腎血流減少;④ATⅡ誘發(fā)血管收縮導(dǎo)致高血壓。ATⅡ受體拮抗藥或血管緊張素轉(zhuǎn)移抑制劑(ACEI)可使ATⅡ作用減弱，血壓下降，但抑制了對(duì)側(cè)腎素的反饋抑制，腎素及ATⅡ反而增加。
2.單腎單夾 為鉗夾一例腎動(dòng)脈，而對(duì)側(cè)腎被切除，孤立腎與此種模型較為一致。這樣，壓力性利尿排鈉作用不再發(fā)生，導(dǎo)致鈉潴留。同時(shí)反饋抑制了腎素分泌，外周血漿腎素水平在急性期后正?；蚪档?。單用ACEI不能防止高血壓的發(fā)生，若同時(shí)利尿排鈉，可使血壓下降。此種RVH可以是腎素依賴型，也可以是容量依賴型。雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄是否與此一致尚有爭(zhēng)論。此外激肽釋放酶-激肽-前列腺素系統(tǒng)在RVH的發(fā)病機(jī)制中也有一定作用，激肽由激肽釋放酶激活后，促進(jìn)前列腺素合成。兩者可使全身小動(dòng)脈擴(kuò)張，外周血管阻力降低，腎血管擴(kuò)張，腎血流量增加，促進(jìn)了水鈉排出。在Glodblatt動(dòng)物模型中，尿中激肽釋放酶活力降低，以上因素又參與了高血壓的發(fā)生。RVH的發(fā)生與腎動(dòng)脈狹窄發(fā)生的速度和時(shí)期有一定關(guān)系，腎動(dòng)脈發(fā)生栓塞的數(shù)分鐘內(nèi)可出現(xiàn)高血壓，即急性期，此時(shí)多為腎素依賴性高血壓，如應(yīng)用ACEI可使血壓迅速有效地下降，數(shù)天或數(shù)周后進(jìn)入過渡期，此期的血漿腎素和血管緊張素仍維持較高水平，但鈉、水潴留已起作用，ACEI的應(yīng)用仍可使血壓下降，但速度減慢。最后是慢性期，水、鈉潴留和血容量擴(kuò)張對(duì)腎素的分泌起可抑制作用。