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小兒指甲-髕骨綜合征別名：兒童指甲-髕骨綜合征

小兒指甲-髕骨綜合征

(一)發(fā)病原因指甲-髕骨綜合征是一種常染色體顯性遺傳性質(zhì)，與ABO血型和腺苷酸鹽激酶(adenylate kinase)連鎖，基因位點(diǎn)在第9對(duì)染色體上，并有很高的外顯率。 Looij等根據(jù)自己的數(shù)據(jù)和資料推斷，如果本綜合征家族的一個(gè)患者有明顯的臨床腎臟表現(xiàn)，則其所生孩子患腎病的危險(xiǎn)性是1/4，發(fā)展至腎功能衰竭的概率是1/10。
(二)發(fā)病機(jī)制本癥特點(diǎn)是多發(fā)性骨骼異常;半數(shù)以上有腎病變，推測(cè)這種病人的超微結(jié)構(gòu)損害及GBM異常是基底膜膠原合成普遍紊亂。在某些病例，羥脯氨酸糖苷和黏多糖類在尿中排泄是增加的。本病早期在光鏡下可無(wú)特殊發(fā)現(xiàn)，稍后可見到非特異性變化，包括局部基底膜增厚、小管萎縮、間質(zhì)纖維化、不同程度的腎小球硬化;血管透明變性和硬化與高血壓相關(guān)。電鏡所見有特異性，腎小球基膜有很多不規(guī)則透亮區(qū)，成蟲蛀形。用磷鎢酸染色可顯示在腎小球基膜內(nèi)有膠原的原纖維，是本病病理所特有的改變。免疫熒光通常是陰性的，但在硬化部分可見到。IgM和C3沿著腎小球毛細(xì)血管壁里層沉積。

 

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