小兒單純性血尿

(一)發(fā)病原因血尿來源可分為腎小球和非腎小球性血尿(泌尿道出血)。
1.非腎小球性血尿 泌尿道出血原因很多，常見有以下疾病。
(1)泌尿系畸形：常見的有腎盂-輸尿管連接部狹窄，腎盂積液和多囊腎等。
(2)泌尿系腫瘤：兒科最為常見的是腎胚瘤(Wilm瘤)，當(dāng)出現(xiàn)血尿時(shí)多數(shù)在腹部已可觸及腫塊。泌尿系腫瘤易被影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)。
(3)高鈣尿：原發(fā)性高鈣尿可占無癥狀血尿的1/3～1/5。診斷主要靠測尿鈣和肌酐(mg/dl)比值。由于特發(fā)性高鈣尿癥家族腎結(jié)石發(fā)病率相當(dāng)高，可達(dá)30%～70%，故詢問家族史有腎石者更應(yīng)考慮高鈣尿癥的可能。
(4)胡桃夾現(xiàn)象：左腎靜脈行經(jīng)主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈夾角，夾角過窄，可受壓而發(fā)生血尿或蛋白尿。伊滕提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：
①一側(cè)性腎出血。
②尿鈣正常。
③尿紅細(xì)胞為均一型。
④腎活檢為微小變化。
⑤B超和CT見左腎靜脈擴(kuò)張。
⑥左腎靜脈與下腔靜脈之間壓力差在5cmH2O。國內(nèi)曾有認(rèn)為B超或CT檢查左腎靜脈遠(yuǎn)端管徑大于近端3倍作為診斷標(biāo)準(zhǔn)，但嗣后發(fā)現(xiàn)正常兒童檢出率可達(dá)10%，而腎小球疾病患兒檢出率也高達(dá)30%，且多數(shù)報(bào)道不能提出血尿是否來自左輸尿管。故單憑B超或CT發(fā)現(xiàn)左腎靜脈受壓是難以作為血尿的病因診斷的。目前認(rèn)為本癥診斷的金指標(biāo)是測定左腎靜脈與下腔靜脈壓力差，左腎靜脈造影發(fā)現(xiàn)側(cè)支靜脈存在。由于超聲檢查雖能證實(shí)左腎靜脈擴(kuò)張，但是否確是腎出血原因未定，而其他腎臟疾病也可合并此現(xiàn)象，故診斷應(yīng)慎重以免耽誤其他病的診斷。
(5)腎結(jié)石：腎盞和腎盂靜止性結(jié)石可僅有血尿而無腹痛或腰痛。
(6)運(yùn)動(dòng)性血尿：見于劇烈運(yùn)動(dòng)之后，休息后在48h內(nèi)消失。
(7)高草酸尿癥：無論原發(fā)或繼發(fā)性高草酸尿癥均為少見。除血尿外，尚可并腎結(jié)石、腎鈣化和腎功能不全等。
(8)其他：罕見的原因有腎血管瘤破裂、腎盂靜脈-腎盂瘺和自發(fā)性(或腎穿刺所致)動(dòng)-靜脈瘺出血。血尿來自一側(cè)腎，且相當(dāng)嚴(yán)重。此外輕微腎挫裂傷和腎動(dòng)、靜脈栓塞也可引起血尿。上述血尿診斷頗為困難，有時(shí)因血尿嚴(yán)重難以止血而行腎切除才發(fā)現(xiàn)。
2.腎小球性血尿 在急性腎炎和急進(jìn)性腎炎早期肉眼血尿，用強(qiáng)利尿劑和慢性腎衰竭時(shí)，可為非腎小球性。另有少數(shù)腎石病例可表現(xiàn)為腎小球性血尿。IgA腎病呈雙相。多數(shù)為腎小球遷延性慢性疾病所致，包括急性腎炎恢復(fù)期、過敏性紫癜腎炎恢復(fù)期、遺傳性腎炎(Alport綜合征)、家族性血尿和孤立性血尿(良性復(fù)發(fā)性血尿)等。前兩者診斷主要靠追詢既往急性病史和典型紫癜性皮疹。
(1)遺傳性腎炎：有血尿，少量蛋白尿，患者可伴神經(jīng)性耳聾，內(nèi)眼病變，有家族史。
(2)家族性血尿：血尿常發(fā)生于呼吸道感染之后，家族中存在同樣性質(zhì)血尿。
(3)孤立性血尿：持續(xù)鏡下間歇肉眼腎小球性血尿，在排除遺傳性腎炎和家族性復(fù)發(fā)性血尿后，臨床上可診斷為孤立性血尿，或稱復(fù)發(fā)性血尿。臨床上可分為兩類：
①復(fù)發(fā)性肉眼血尿。
②持續(xù)鏡下血尿。
(4)球門血管?。簝H表現(xiàn)為血尿。
(二)發(fā)病機(jī)制病理改變各家報(bào)道不一，此或與其腎活檢指征及檢測手段不一有關(guān)。Cubler和Habib報(bào)道245例腎組織學(xué)所見，65%為IgA腎病;在經(jīng)電鏡檢查的85例中有37例為Alport綜合征，16例有彌漫性腎小球基膜變薄、32例腎小球正?；蜉p度非特異性改變。匈牙利S.Turi報(bào)道47例中系膜增生17例、Alport綜合征14例、局灶增生5例、膜增生腎炎3例、IgA腎病3例、微小病變和膜性腎病各2例、局灶節(jié)段硬化1例。我國上海市兒童醫(yī)院50例活檢結(jié)果，系膜增生性腎炎27例(54%)、IgA腎病7例(14%)、輕微病變7例(14%)、局灶節(jié)段性腎炎6例(12%)、IgM腎病3例(6%)。提示在我國單純性血尿以系膜增生性病變?yōu)槎嘁?。家族性血尿：腎小球病變是腎小球基底膜變薄(<250nm)，因此有建議將此病稱為薄基底膜腎病(thin basement membrane nephropathy)。但近年來發(fā)現(xiàn)不少非家族性血尿和部分遺傳腎炎患者的基底膜也顯著變薄。球門血管病：近年國外兒科報(bào)道在無癥狀血尿患兒腎活檢病理檢查發(fā)現(xiàn)有部分病例在腎小球出入球小動(dòng)脈壁有C3沉積，個(gè)別還可有IgM和C4沉積。其病變類似于成人腰痛-血尿綜合征(loin pain hematuria syndrome)。腎小球系膜可輕度增生，局灶硬化，小動(dòng)脈壁透明樣變纖維性內(nèi)膜增厚等。其發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可能有局部凝血活性增加和血小板活化。在成人可有肝素凝血酶凝血時(shí)間延長和血中5-羥色胺(serotonin)增高。運(yùn)動(dòng)性血尿發(fā)生機(jī)制可能與膀胱后壁與底相互摩擦或血流動(dòng)力學(xué)改變有關(guān)。孤立性血尿是一組不同病變性質(zhì)的腎小球疾病而有共同臨床表現(xiàn)的疾病的統(tǒng)稱。腎活檢腎小球病變類型有：正常、輕微改變、系膜增生性腎炎(局灶、節(jié)段性或彌漫性)。免疫熒光檢查可陰性，少量免疫球蛋白和(或)C3沉積、IgA腎病和IgM腎病，偶爾表現(xiàn)為抗基底膜腎病。