小兒單純性血尿

(一)發(fā)病原因血尿來源可分為腎小球和非腎小球性血尿(泌尿道出血)。
1.非腎小球性血尿 泌尿道出血原因很多，常見有以下疾病。
(1)泌尿系畸形：常見的有腎盂-輸尿管連接部狹窄，腎盂積液和多囊腎等。
(2)泌尿系腫瘤：兒科最為常見的是腎胚瘤(Wilm瘤)，當出現血尿時多數在腹部已可觸及腫塊。泌尿系腫瘤易被影像學檢查發(fā)現。
(3)高鈣尿：原發(fā)性高鈣尿可占無癥狀血尿的1/3～1/5。診斷主要靠測尿鈣和肌酐(mg/dl)比值。由于特發(fā)性高鈣尿癥家族腎結石發(fā)病率相當高，可達30%～70%，故詢問家族史有腎石者更應考慮高鈣尿癥的可能。
(4)胡桃夾現象：左腎靜脈行經主動脈與腸系膜上動脈夾角，夾角過窄，可受壓而發(fā)生血尿或蛋白尿。伊滕提出的診斷標準為：
①一側性腎出血。
②尿鈣正常。
③尿紅細胞為均一型。
④腎活檢為微小變化。
⑤B超和CT見左腎靜脈擴張。
⑥左腎靜脈與下腔靜脈之間壓力差在5cmH2O。國內曾有認為B超或CT檢查左腎靜脈遠端管徑大于近端3倍作為診斷標準，但嗣后發(fā)現正常兒童檢出率可達10%，而腎小球疾病患兒檢出率也高達30%，且多數報道不能提出血尿是否來自左輸尿管。故單憑B超或CT發(fā)現左腎靜脈受壓是難以作為血尿的病因診斷的。目前認為本癥診斷的金指標是測定左腎靜脈與下腔靜脈壓力差，左腎靜脈造影發(fā)現側支靜脈存在。由于超聲檢查雖能證實左腎靜脈擴張，但是否確是腎出血原因未定，而其他腎臟疾病也可合并此現象，故診斷應慎重以免耽誤其他病的診斷。
(5)腎結石：腎盞和腎盂靜止性結石可僅有血尿而無腹痛或腰痛。
(6)運動性血尿：見于劇烈運動之后，休息后在48h內消失。
(7)高草酸尿癥：無論原發(fā)或繼發(fā)性高草酸尿癥均為少見。除血尿外，尚可并腎結石、腎鈣化和腎功能不全等。
(8)其他：罕見的原因有腎血管瘤破裂、腎盂靜脈-腎盂瘺和自發(fā)性(或腎穿刺所致)動-靜脈瘺出血。血尿來自一側腎，且相當嚴重。此外輕微腎挫裂傷和腎動、靜脈栓塞也可引起血尿。上述血尿診斷頗為困難，有時因血尿嚴重難以止血而行腎切除才發(fā)現。
2.腎小球性血尿 在急性腎炎和急進性腎炎早期肉眼血尿，用強利尿劑和慢性腎衰竭時，可為非腎小球性。另有少數腎石病例可表現為腎小球性血尿。IgA腎病呈雙相。多數為腎小球遷延性慢性疾病所致，包括急性腎炎恢復期、過敏性紫癜腎炎恢復期、遺傳性腎炎(Alport綜合征)、家族性血尿和孤立性血尿(良性復發(fā)性血尿)等。前兩者診斷主要靠追詢既往急性病史和典型紫癜性皮疹。
(1)遺傳性腎炎：有血尿，少量蛋白尿，患者可伴神經性耳聾，內眼病變，有家族史。
(2)家族性血尿：血尿常發(fā)生于呼吸道感染之后，家族中存在同樣性質血尿。
(3)孤立性血尿：持續(xù)鏡下間歇肉眼腎小球性血尿，在排除遺傳性腎炎和家族性復發(fā)性血尿后，臨床上可診斷為孤立性血尿，或稱復發(fā)性血尿。臨床上可分為兩類：
①復發(fā)性肉眼血尿。
②持續(xù)鏡下血尿。
(4)球門血管?。簝H表現為血尿。
(二)發(fā)病機制病理改變各家報道不一，此或與其腎活檢指征及檢測手段不一有關。Cubler和Habib報道245例腎組織學所見，65%為IgA腎病;在經電鏡檢查的85例中有37例為Alport綜合征，16例有彌漫性腎小球基膜變薄、32例腎小球正?；蜉p度非特異性改變。匈牙利S.Turi報道47例中系膜增生17例、Alport綜合征14例、局灶增生5例、膜增生腎炎3例、IgA腎病3例、微小病變和膜性腎病各2例、局灶節(jié)段硬化1例。我國上海市兒童醫(yī)院50例活檢結果，系膜增生性腎炎27例(54%)、IgA腎病7例(14%)、輕微病變7例(14%)、局灶節(jié)段性腎炎6例(12%)、IgM腎病3例(6%)。提示在我國單純性血尿以系膜增生性病變?yōu)槎嘁?。家族性血尿：腎小球病變是腎小球基底膜變薄(<250nm)，因此有建議將此病稱為薄基底膜腎病(thin basement membrane nephropathy)。但近年來發(fā)現不少非家族性血尿和部分遺傳腎炎患者的基底膜也顯著變薄。球門血管?。航陣鈨嚎茍蟮涝跓o癥狀血尿患兒腎活檢病理檢查發(fā)現有部分病例在腎小球出入球小動脈壁有C3沉積，個別還可有IgM和C4沉積。其病變類似于成人腰痛-血尿綜合征(loin pain hematuria syndrome)。腎小球系膜可輕度增生，局灶硬化，小動脈壁透明樣變纖維性內膜增厚等。其發(fā)病機制尚不清楚，可能有局部凝血活性增加和血小板活化。在成人可有肝素凝血酶凝血時間延長和血中5-羥色胺(serotonin)增高。運動性血尿發(fā)生機制可能與膀胱后壁與底相互摩擦或血流動力學改變有關。孤立性血尿是一組不同病變性質的腎小球疾病而有共同臨床表現的疾病的統稱。腎活檢腎小球病變類型有：正常、輕微改變、系膜增生性腎炎(局灶、節(jié)段性或彌漫性)。免疫熒光檢查可陰性，少量免疫球蛋白和(或)C3沉積、IgA腎病和IgM腎病，偶爾表現為抗基底膜腎病。