外陰惡性橫紋肌樣瘤

(一)發(fā)病原因
外陰惡性橫紋肌樣瘤其組織發(fā)生曾有橫紋肌、神經(jīng)外胚層、組織細(xì)胞、上皮細(xì)胞、黑色素細(xì)胞和間葉細(xì)胞等不同觀點(diǎn)，但均未獲得一致的意見，目前仍在進(jìn)一步探討中。
(二)發(fā)病機(jī)制
腫瘤為圓形或不規(guī)則性腫塊，表面粗糙，無包膜。切面灰褐色或棕褐色，可見散在出血灶。
光鏡下表現(xiàn)為高度惡性肉瘤圖像，瘤細(xì)胞呈彌漫性或不規(guī)則巢狀排列，特征性表現(xiàn)是含豐富嗜酸性胞漿的大多角形細(xì)胞，泡狀核，核仁明顯，呈“貓頭鷹眼樣”。部分核偏位，大部分胞漿內(nèi)見透明、淡嗜伊紅的球形包涵體，PAS陽性。電鏡下見包涵體由呈漩渦狀或同心圓狀排列的中間絲或微絲組成。
瘤細(xì)胞胞漿及包涵體vimentin，cytokeratin彌漫陽性。Cytokeratin各型中，主要可見CK8和CK18陽性。大部分細(xì)胞胞漿CD99、NSE、Leu7等陽性。