子宮平滑肌肉瘤

(一)發(fā)病原因
原發(fā)性平滑肌肉瘤發(fā)自子宮肌壁或肌壁間血管壁的平滑肌組織。此種肉瘤呈彌漫性生長、與子宮壁之間無明顯界限，無包膜。繼發(fā)性平滑肌肉瘤為原已存在的平滑肌瘤惡變。據(jù)統(tǒng)計子宮肌瘤約有0.5%惡變?yōu)槿饬觯诙喟l(fā)性肌瘤中可僅有個別肌瘤惡變。肌瘤惡變常自瘤核中心部分開始，向周圍擴(kuò)展直到整個肌瘤發(fā)展為肉瘤，此時往往侵及包膜。有文獻(xiàn)報道，部分患者因有良性疾病或惡性腫瘤而接受放射治療的歷史，大多數(shù)發(fā)生在放射治療10年以后。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.大體標(biāo)本檢查
(1)子宮常增大一般呈均勻性增大，也可不規(guī)則增大，質(zhì)軟。
(2)腫瘤多數(shù)為單個，體積較大，以肌壁間多見，漿膜下和黏膜下少見。
(3)腫瘤可有清楚的假包膜，也可彌漫性生長，與肌層界限不清。
(4)切面：由于腫瘤生長迅速，可出現(xiàn)出血、壞死，切面呈魚肉狀，典型的旋渦結(jié)構(gòu)消失，有灶性或片狀出血或壞死時，很難與子宮肌瘤紅色變性區(qū)分。
2.鏡下特征 子宮平滑肌肉瘤顯微鏡下主要有4個特征。
(1)細(xì)胞異常增生：平滑肌細(xì)胞增生活躍，排列紊亂，旋渦狀排列消失。
(2)細(xì)胞異型性：細(xì)胞大小形態(tài)不一致，核異型性明顯，染色質(zhì)多、深染、分布不均，根據(jù)細(xì)胞形態(tài)可分為梭形細(xì)胞型、圓形細(xì)胞型、巨細(xì)胞型及混合型。
(3)病理性核分裂象：腫瘤組織核分裂象多見，根據(jù)核分裂象多少可分為高分化和低分化，以核分裂象≥5個/10HPFs(高倍鏡視野)為低度惡性子宮平滑肌肉瘤，以核分裂象≥10個/10 HPFs為高度惡性子宮平滑肌肉瘤。
(4)壞死：腫瘤細(xì)胞有3種壞死，即凝固性壞死(coagulatiate tumor cell necrosis)、透明性壞死(hyalinenecrosis)和潰瘍性壞死(ulcerative necrosis)。平滑肌肉瘤以凝固性壞死為主，其特征為壞死灶與周圍組織的轉(zhuǎn)變突然，其間無肉芽組織或透明變性的結(jié)締組織為中間帶。目前有學(xué)者認(rèn)為，組織壞死是診斷子宮平滑肌肉瘤的不可或缺的指標(biāo)。
3.臨床分期 子宮平滑肌肉瘤一般按國際抗癌協(xié)會(UICC-AJCCS)子宮肉瘤的分期標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行臨床分期。由于該分期未將腫瘤侵肌深度、淋巴結(jié)受侵、血管淋巴管內(nèi)瘤栓等列入分期中，對指導(dǎo)臨床治療和預(yù)后判定有一定的局限性。近年來有人主張參照1988年國際婦產(chǎn)科聯(lián)盟(FIGO)的子宮內(nèi)膜癌手術(shù)病理分期標(biāo)準(zhǔn)，將術(shù)后病理診斷列入分期中，對臨床的指導(dǎo)意義較大，但因子宮平滑肌肉瘤病灶本身就在子宮肌層，無法準(zhǔn)確判定侵肌深度，因此Ⅰ期的分期標(biāo)準(zhǔn)并不適合，有一定的局限性。因此，多數(shù)學(xué)者主張子宮平滑肌肉瘤的Ⅰ期不再分亞期。
國際婦產(chǎn)科聯(lián)盟(FIGO)規(guī)定，于1989年10月以前對子宮內(nèi)膜癌按1971年之規(guī)定進(jìn)行臨床分期，對無法手術(shù)而行單純放療者，或先放療后手術(shù)者仍用1971年臨床分期。
FIG0于1988年10月推薦使用子宮內(nèi)膜癌之手術(shù)-病理分期法。
(1)有關(guān)分期的規(guī)定：
①由于子宮內(nèi)膜癌現(xiàn)已采用手術(shù)分期，以前使用的分段診刮來區(qū)分Ⅰ期或Ⅱ期方法不再應(yīng)用。
②少數(shù)病人開始選用放療，仍使用1971年FIGO通過的臨床分期，但應(yīng)注明。
③肌層厚度應(yīng)和癌侵犯的深度一起測量。
組織病理學(xué)分級：
G1：非鱗狀或桑葚狀實(shí)性生長類型≤5%。
G2：非鱗狀或非桑葚狀實(shí)性生長類型占6%～50%。
G3：非鱗狀或非桑葚狀實(shí)性生長類型>50%。
(2)病理分級的注意事項(xiàng)：
①重視核不典型性，若與結(jié)構(gòu)分級不相符合時，分級上應(yīng)將G1或G2提高一級。
②對漿液性腺癌、透明細(xì)胞腺癌和鱗狀細(xì)胞癌分級應(yīng)首先考慮核的分級。
③有鱗狀成分的腺癌，應(yīng)按腺體成分的核分級來定級。