卵巢惡性中胚葉混合瘤
(一)發(fā)病原因
卵巢惡性中胚葉混合瘤的原因不明,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為可能起源于卵巢表面上皮及卵巢間質(zhì)或發(fā)生于卵巢異位的子宮內(nèi)膜。有學(xué)者報道卵巢癌肉瘤可能與放射治療有關(guān),其確切病因尚需探討。1988年WHO將卵巢癌肉瘤劃分為卵巢內(nèi)膜樣腺癌的一個亞型,屬于卵巢上皮性惡性腫瘤,最近Moritani等報道一例卵巢內(nèi)膜樣腺癌患者復(fù)發(fā)后轉(zhuǎn)為卵巢癌肉瘤,提示卵巢癌肉瘤在組織發(fā)生上來源于內(nèi)膜樣腺癌的可能。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.大體特征 腫瘤多為實(shí)性或囊性,表面不規(guī)則、灰白色,有出血區(qū)。切面有時呈實(shí)性黃白色區(qū),可見廣泛的出血及壞死。大多有盆、腹腔廣泛浸潤,并有血性腹水。
2.鏡下特征 與子宮惡性中胚葉混合瘤類似,卵巢惡性中胚葉混合瘤也由惡性上皮成分(腺癌)及肉瘤成分組成,主要為分化較差的內(nèi)膜樣腺癌和漿液性腺癌,少數(shù)可有黏液性腺癌或透明細(xì)胞癌成分。同源性肉瘤成分類似于子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤、纖維肉瘤或平滑肌肉瘤。異源性肉瘤可含有異源成分,如未成熟的軟骨組織等,一般稱為軟骨肉瘤、骨肉瘤、橫紋肌肉瘤等。
癌肉瘤的組織表型成分復(fù)雜,對腫瘤內(nèi)部組織的遺傳學(xué)異質(zhì)性分析發(fā)現(xiàn)其同型等位基因缺失現(xiàn)象,且等位基因缺失的不同模式也與腫癌克隆起源過程中的遺傳學(xué)變化相一致,免疫組化學(xué)、細(xì)胞培養(yǎng)、分子遺傳學(xué)研究等證明癌肉瘤為單克隆起源。Sonoda等用顯微切割技術(shù)和分子遺傳分析發(fā)現(xiàn),卵巢癌肉瘤的癌性成分和肉瘤成分的野生型BRCA2等位基因和TP53基因有相同的突變情況,也證實(shí)癌和肉瘤成分為單克隆起源。