脈絡(luò)膜黑色素瘤
臨床上其生長(zhǎng)有二種方式:
局限性:在鞏膜與脈絡(luò)膜之玻璃膜間局限性生長(zhǎng),呈扁平橢圓形。因受鞏膜和玻璃膜的限制,生長(zhǎng)較慢,如穿破玻璃膜,則在視網(wǎng)膜下腔內(nèi)迅速擴(kuò)大,形成基底大,頸細(xì)頭園的蘑茹狀腫瘤。
彌漫性:特點(diǎn)是廣泛彌漫性浸潤(rùn),瘤細(xì)胞循血管及淋巴管鞘浸潤(rùn),并沿脈絡(luò)膜平面擴(kuò)展,所以病程較局限性者長(zhǎng),發(fā)展慢。眼底除有不規(guī)則色素散布外,余無(wú)顯著的高起。
(一)發(fā)病原因
尚不明了,可能與種族、家族及內(nèi)分泌因素等有關(guān)。Shields隨訪17年的3706例葡萄膜黑色素瘤有16例(0.4%)為孕婦,年齡為30歲左右,均在妊娠半個(gè)月發(fā)現(xiàn)患病,其發(fā)病與妊娠及內(nèi)分泌的關(guān)系尚不確定。遺傳因素:Singh對(duì)4500例葡萄膜黑色素瘤患者進(jìn)行家族調(diào)查,發(fā)現(xiàn)有27個(gè)家族共56人患本病,0.6%有家族史。其他因素:陽(yáng)光照射,某些病毒感染,接觸某些致癌化學(xué)物質(zhì)等可能與本病發(fā)病有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
腫瘤大多數(shù)始發(fā)于脈絡(luò)膜大血管層。關(guān)于瘤細(xì)胞的起源,一般認(rèn)為有2種可能,一種來(lái)自睫狀神經(jīng)鞘膜細(xì)胞,即Schwann細(xì)胞;另一種來(lái)自葡萄膜基質(zhì)內(nèi)成黑色素細(xì)胞(stromal melanoblast),也就是一般所稱的色素?cái)y帶小胞(chromatophore)。前者的發(fā)生率高,約占全部葡萄膜惡性黑色素瘤的4/5,后者則僅為1/5。在致瘤因素作用下導(dǎo)致脈絡(luò)膜內(nèi)黑色素細(xì)胞產(chǎn)生惡性轉(zhuǎn)變而形成瘤樣結(jié)節(jié)。