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白塞病別名:口、眼、生殖器三聯(lián)征

白塞病

有證明免疫異常在behcet病的發(fā)病中有重要作用,但其病因和發(fā)病機(jī)理仍未完全闡明。
(一)感染
1.病毒 早期認(rèn)為病毒為其發(fā)病原因,后經(jīng)流行病學(xué),組織培養(yǎng)、血清學(xué)、動(dòng)物接種,免疫熒光及電鏡等檢查均未能得到進(jìn)一步證實(shí)。洗染報(bào)告認(rèn)為發(fā)病可能與慢病毒感染引起的自體免疫異常有關(guān);還有些報(bào)告發(fā)現(xiàn)HSV-1與本病發(fā)生關(guān)系的證據(jù),如患者血中抗HSV-1與本病發(fā)生關(guān)系的證據(jù),如患者血中抗HSV-1抗體滴度升高HSV-1影響CD4淋巴細(xì)胞而致免疫異常以及HSV-1具有與本病周圍血淋巴細(xì)胞同源的DNA。
2.鏈球菌 由于一些患者常發(fā)扁桃體炎、咽炎及牙周炎等疾病,故認(rèn)為發(fā)病與這些病灶中的細(xì)菌有關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)病人血清中抗鏈球菌抗體滴度升高;從病人口腔內(nèi)分離的菌株中以鏈球菌關(guān)系最密切,而特別是血鏈球菌(s.sanguinis),以其菌體成分進(jìn)行皮內(nèi)試驗(yàn)及巨噬細(xì)胞游走抑制試驗(yàn)均可得到陽(yáng)性結(jié)果;鏈球菌的65-KDa熱休克蛋白試驗(yàn)?zāi)芤鹌つw超敏反應(yīng)和系統(tǒng)性癥狀。這些研究主要在日本學(xué)者中進(jìn)行,雖認(rèn)為在發(fā)病中有重要作用,但并未獲得一致結(jié)論。
3.結(jié)核菌 自1964年,在我國(guó)有認(rèn)為發(fā)病與結(jié)核菌感染有關(guān)的病例報(bào)告,即在Behct病初發(fā)損害之前已患有結(jié)核病,如肺結(jié)核、淋巴結(jié)核等多種結(jié)核病灶。可以是陳舊性病灶,而以活動(dòng)性病灶居多。OT試驗(yàn)大都為強(qiáng)陽(yáng)性;抗結(jié)核藥物治療,不但對(duì)原發(fā)病灶有明顯效果改善Behcet病的有關(guān)損害,因而認(rèn)為是結(jié)核菌的一種過敏性表現(xiàn)。結(jié)核菌的65-KDa熱休克蛋白也與本病發(fā)生有關(guān)。
(二)微量元素 少數(shù)報(bào)告發(fā)現(xiàn)患者病變組織如血管內(nèi)皮細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、腓腸神經(jīng)以及房水、血清和中性粒細(xì)胞內(nèi)多種微量元素含量增高,研究較多的是有機(jī)氯,有機(jī)磷和銅離子,其中以后者含量最高,這可能是由職業(yè)或環(huán)境因素所致。
(三)遺傳因素 本病有地區(qū)性發(fā)病傾向,如多見于地中海沿岸國(guó)家;有血緣性家族性發(fā)病病例,可見于2、3或4代,且發(fā)病以男性為多。HLA-B5(+)是免疫遺傳性的標(biāo)志,其陽(yáng)性率可達(dá)67%~88%,表明發(fā)病與HLA-B5有關(guān),而與HLA-D,特別是HLA-DR也有一定關(guān)系。Behcet病易感性基因位于染色體6位臂上,在HLA-B與TNF-beta位點(diǎn)之間,這可能為以后研究基因治療提供方向。Behcet病無(wú)一定遺傳方式,可能系統(tǒng)染色體隱性遺傳。
(四)免疫異常 患者血清中存在抗口腔粘膜抗體,抗動(dòng)脈壁抗體;另外,血清中尚存在復(fù)合物,其陽(yáng)性可達(dá)60%,并與病情活動(dòng)有關(guān);除IgG、IgT和IgM輕度升高外,有時(shí)IgE升高;DIF檢查發(fā)現(xiàn)血管壁特別是細(xì)靜脈壁內(nèi)存在IgG、IgA、CIC和C3。在體外試驗(yàn)中這些患者的淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn)值一般偏低,DNCB皮膚試驗(yàn)多為陰性,T-細(xì)胞和TH細(xì)胞值均降低;結(jié)節(jié)性紅斑樣損害中浸潤(rùn)的細(xì)胞主要是T細(xì)胞,而特別是TH和NK細(xì)胞,而眼球組織內(nèi)浸潤(rùn)細(xì)胞主要是CD4淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞,很少B細(xì)胞和NK細(xì)胞,這些CD4淋巴細(xì)胞與巨噬細(xì)胞是HLA-DR(+)的。以上事實(shí)說明本病有體液免疫與細(xì)胞免疫常表現(xiàn),但一般傾向認(rèn)為細(xì)胞免疫異常與本病發(fā)生關(guān)系更為密切。
(五)性激素 曾測(cè)定21例男性和排卵前期女性性激素,如睪酮、孕酮、雌二醇,促黃體生成素、促卵泡生成素和垂體催乳素,經(jīng)統(tǒng)計(jì)學(xué)處理,男性睪酮和女性孕酮值比對(duì)照組低,其p值分別為<0.01和0.05,其余均在正常范圍;同時(shí)測(cè)定14例排卵前期女性患者PGF-2d,其平均值較對(duì)照組低約2倍以上(p<0.001)。
(六)其他 本病病因雖未明確,但發(fā)病與免疫異常是有關(guān)的,在免疫調(diào)節(jié)和炎癥反應(yīng)過程中,細(xì)胞成分發(fā)生改變及所產(chǎn)生的多種活性物質(zhì),如纖溶酶抑制物可使纖溶酶溶解纖維蛋白的活性降低,而致纖維蛋白原含量增高;以及中性粒細(xì)胞的趨化性增強(qiáng);腫瘤壞死因子(TNF-beta)、IL-2和IL-6等產(chǎn)生,這些在病變的發(fā)展中可能也有一定作用。

 

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