維生素B1缺乏病

維生素b1缺乏癥的原因：①母乳喂養(yǎng)的嬰兒常見病因是母親飲食缺乏維生素b1。較大小兒飲食長期以精制米為主食，不及時加粗米，或煮飯時丟棄米湯，或切碎蔬菜浸泡過久，煮豆類加堿過多，長期攝取大量碳水化物為主食而缺乏肉食及豆制品的不均衡膳食都可使維生素b1損失，造成b1缺乏。②小兒患嘔吐、慢性泄瀉、腸道寄生蟲癥可降低硫胺素在十二指腸及小腸的吸收；多種慢性疾病如厭食、使硫胺素攝入減少；肝功能有損害時干擾硫胺素在體內(nèi)的利用③代謝旺盛、甲狀腺功能亢進(jìn)、感染、或高溫、劇烈運動、孕婦、授乳等條件下皆增加體內(nèi)對硫胺素的需求，如無適當(dāng)硫胺素的補(bǔ)充內(nèi)對硫生腳氣病。還有，醫(yī)源性硫胺素缺乏可見于靜脈營養(yǎng)而未補(bǔ)充硫胺素，有報告三周后可因硫胺素缺乏而產(chǎn)生頑固性乳酸血癥。另外，常生食魚及貝類者則因其含硫胺素酶，可分解硫胺素亦為致病因素。如不及時添加富含維生素b1的食物，即可造成維生素b1缺乏。
硫胺素在體內(nèi)先經(jīng)磷酸化成焦磷酸硫胺素，后者作為輔酶參與糖代謝中丙酮酸、α酮戊二酸的氧化脫羧作用，亦參與磷酸戊糖旁路的酮基移換作用。硫胺素的缺乏不僅影響糖代謝，亦涉及脂肪酸及能量代謝，使組織中出現(xiàn)丙酮酸、乳酸的堆積。此外腦細(xì)胞內(nèi)丙氨酸產(chǎn)生過多而天冬氨酸、谷氨酸、γ-氨基丁酸生成減少皆為各系統(tǒng)導(dǎo)致功能障礙的生化基礎(chǔ)。
病理病變可見多發(fā)性周圍神經(jīng)炎，有節(jié)段性變性和髓鞘脫失。下肢最長的神經(jīng)如坐骨神經(jīng)最先受累。有雪旺（Schwann′s）細(xì)胞水腫、空泡變性甚至崩縮。顱神經(jīng)（第Ⅲ、Ⅵ對）、迷走神經(jīng)（喉返神經(jīng)）也有變性。軟腦膜有充血，小動脈周圍有針尖樣出血。間腦、延腦附近有神經(jīng)細(xì)胞消失，膠質(zhì)細(xì)胞和血管內(nèi)皮細(xì)胞增生。心臟則因心功能不全擴(kuò)張肥大，尤以右室更甚。顯微鏡下見心肌纖維細(xì)胞及間質(zhì)水腫，重者細(xì)胞變性壞死。肺動脈、全身周圍毛細(xì)胞血管和小動脈亦見擴(kuò)張。
硫胺素缺乏時，增多的丙酮酸可抑制膽堿乙酰化酶的活性，使乙酰膽堿合成減少。又由于焦磷酸硫胺素生成減少，膽堿酯酶活性加強(qiáng)，乙酰膽堿的水解也加速，使神經(jīng)傳導(dǎo)受影響。因此胃腸疲乏蠕動變慢，消化液分泌減少。糖代謝的障礙又使細(xì)胞功能下降，乃出現(xiàn)各種消化道癥狀。病理可見腸道充氣擴(kuò)張、粘膜出血，濾泡腫脹，腸系膜淋巴結(jié)腫大。此外，肝和腎臟有瘀血和脂肪變性。