先天性腸旋轉異常

如果腸管的正常旋轉過程，在任何階段發(fā)生障礙或反常，就可發(fā)生腸道解剖位置的異常，并可發(fā)生各種不同類型的腸梗阻，產生各種復雜的病理情況。
腸道位置異常的病理機制是：①胚胎期腸管旋轉障礙或旋轉異常，包括臍環(huán)過大、中腸不發(fā)生旋轉、旋轉不完全、反向旋轉；②腸管發(fā)育不良；③結腸系膜未附著，呈背側總腸系膜；④由于腸管發(fā)育障礙或腸系膜固定不全，近端結腸或小腸袢繼續(xù)旋轉而形成腸扭轉。
胚胎期腸旋轉異常的類型有：
（一）中腸未旋轉 中腸在退回腹腔時未發(fā)生旋轉，仍保持著原始的位置，小腸與結腸均懸掛于共同的腸系膜上，腸系膜根部在脊柱前方呈矢狀面排列，常伴有臍膨出及腹裂畸形。
（二）腸旋轉不完全 腸袢旋轉90°后停止，小腸懸掛于腹腔右側，盲腸和近端結腸居于腹腔左側，闌尾位于左下腹，為常見的旋轉異常。十二指腸下部不與腸系膜上動脈交叉，而位于腸系膜根部右側，不存在十二指腸空腸曲，末端回腸自右側向左進入盲腸。升結腸在脊柱前方或左側，十二指腸、小腸及結腸懸垂于共同的游離腸系膜上。結腸本身的發(fā)育使橫結腸橫位，近端結腸的肝曲呈銳角向右側伸展，十二指腸與近端結腸有盤繞。
（三）腸旋轉異常Ⅰ型 腸袢旋轉180°后停止，十二指腸下部在腸系膜根部后方，盲腸和升結腸位于腹部中線，并有片狀腹膜粘連帶或索帶，跨越于十二指腸第二部的前方，附著于右側腹后壁。當近端結腸發(fā)育停頓時，盲腸在十二指腸前方的脊柱右側，壓迫十二指腸。
（四）腸旋轉異常Ⅱ型 如反向旋轉或混合旋轉。
1、中腸在反時針方向旋轉90°后，又按順時針方向再旋轉90°～180°，使十二指腸降部位于腸系膜上動脈的前方。
2、結腸近端向右移行，全部或部分居于十二指腸和腸系膜前方。
3、近端結腸及其系膜向右移位時，將小腸及腸系膜血管均包裹在結腸系膜內，形成結腸系膜疝，升結腸系膜構成疝囊壁，囊內小腸可發(fā)生梗阻。
4、中腸在順時針方向旋轉180°后，橫結腸走行于腹膜后，小腸與升結腸位置正常，橫結腸在其后交叉，十二指腸下部位于前方，如中腸繼續(xù)按順時針方向旋轉180°，則形成以腸系膜根部為軸心的腸扭轉，盲腸移位左側，十二指腸位于右側。
（五）總腸系膜 升結腸系膜未附著于腹后壁是中腸旋轉不良的合并異常，它也可以是正常腸旋轉的單獨異常。此時，腸十二指腸下部位于腸系膜上動脈后方，十二指腸曲位于腹部左側。呈總腸系膜時腸系膜根部形成細柄狀，自胰腺下方伸出呈扇形散開，升結腸靠近右側腹壁，但無粘連。若升結腸系膜部分粘著于后腹壁，則盲腸與相鄰的升結腸游離。