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小兒過敏性紫瘢別名:許蘭-亨諾氏血管炎

小兒過敏性紫瘢

各種致敏因素,包括感染(細(xì)菌,病毒、特別是柯薩奇B型病毒,寄生蟲等),食物(牛奶、雞蛋、魚蝦等),藥物(抗生素,磺胺類,解熱鎮(zhèn)痛劑,鎮(zhèn)靜止驚藥等),花粉,蟲咬,預(yù)防接種等使具有敏感素質(zhì)的機(jī)體發(fā)生變態(tài)反應(yīng),產(chǎn)生自身抗原,繼而產(chǎn)生相應(yīng)抗體,形成抗原抗體人復(fù)合物,沉著于全身的小血管壁,引起血管炎為主的病理改變。因此本病屬自身免疫性疾病。
從圖中可看出,造成組織損傷的免疫反應(yīng)是通過兩種方式進(jìn)行的:一種是速發(fā)型變態(tài)反應(yīng),無補(bǔ)體參與,體內(nèi)產(chǎn)生的抗體與再次進(jìn)入體內(nèi)的抗原發(fā)生免疫反應(yīng),造成組織和器官的無菌性炎癥;另一種方式有補(bǔ)體參與,產(chǎn)生自身抗原,形成自身抗原抗體復(fù)合物,造成組織和器官損傷?!?br /> 無菌性血管炎為本病的主要病理變化,除毛細(xì)血管外,也可累及小動脈和小靜脈。皮膚損傷主要見于真皮血管,可有急性炎癥反應(yīng),血管周圍見中性粒細(xì)胞及嗜酸細(xì)胞浸潤。紅細(xì)胞經(jīng)血管壁滲出,發(fā)生水腫,鄰近血管的膠原纖維腫脹。血管壁有纖維樣壞死及間質(zhì)水腫。重者呈壞死性小動脈炎。腸道改變以粘膜下為常見,呈顯著水腫、出血,重者可發(fā)生粘膜潰瘍。腎臟改變主要累及腎小球,呈局灶性或彌漫性損傷。毛細(xì)血管內(nèi)皮增生,局部纖維化和血栓形成、灶性壞死,亦可見新月型病變。熒光顯微鏡檢查腎小球毛細(xì)血管基底膜有膜性和廣泛性增殖性改變,并可見IgG、C3及顆粒纖維蛋白沉積。少數(shù)病例病變可涉及心、肺、胸膜和顱腦血管,發(fā)生相應(yīng)的病理變化。

 

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    復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院
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