小兒先天性巨結(jié)腸別名：先天性巨腸，無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥
小兒先天性巨結(jié)腸
(一)發(fā)病原因
本病的病因目前尚不清，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與遺傳有密切關(guān)系，本病的發(fā)病機(jī)理是遠(yuǎn)端腸管神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如，或功能異常，使腸管處于痙攣狹窄狀態(tài)，腸管通而不暢，近端腸管代償性增大，壁增厚。本病有時(shí)可合并其他畸形。
(二)發(fā)病機(jī)制
病變好發(fā)于乙狀結(jié)腸及直腸交界處，無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腸段從直腸向近端延伸的距離長(zhǎng)短不一，可以是長(zhǎng)的，個(gè)別病例可波及全部結(jié)腸，極少的情況下是很短的。無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腸段在肉眼或X線下均可顯示正常，因此欲肯定有無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，有賴于直腸活檢。由于病變部位的腸管缺乏正常蠕動(dòng)，經(jīng)常處于痙攣狀態(tài)，形成功能性腸梗阻，使糞便通過發(fā)生困難。由于糞便不能順利地進(jìn)入直腸，壺腹部?？仗摚荒艽碳ぶ蹦c壁的感受器以引起正常的排便反射。因此，痙攣腸管的近端由于長(zhǎng)期淤積大量糞便和氣體，使腸壁逐漸肥厚，腸腔擴(kuò)張，形成了巨結(jié)腸。故本病的主要病變?cè)谟谶h(yuǎn)端的痙攣腸段，而巨大的結(jié)腸不過是功能性腸梗阻的后果。
巨結(jié)腸的肉眼解剖所見與臨床癥狀，均取決于缺乏神經(jīng)節(jié)腸管的水平和病人的年齡。新生兒期常因病變段腸管痙攣而出現(xiàn)全部結(jié)腸甚至小腸極度擴(kuò)張，腸壁變薄，但因病程較短尚無巨結(jié)腸的典型腸壁肥厚變化。偶可并發(fā)腸穿孔，多發(fā)生在盲腸或乙狀結(jié)腸，即痙攣狹窄腸段的近端。年齡越大，結(jié)腸的擴(kuò)張和肥厚越明顯，并越趨于局限。最近Howard等研究了19例巨結(jié)腸病腸管上自主神經(jīng)的分布，發(fā)現(xiàn)在無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段的膽堿能神經(jīng)纖維比正常的多得多。作者們認(rèn)為增多的膽堿能神經(jīng)與遠(yuǎn)端腸管的痙攣狀態(tài)有關(guān)。
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