神經(jīng)源性膀胱

(一)發(fā)病原因
1.腦疾患
(1)腦血管疾?。撼Ｒ?jiàn)有高血壓性顱內(nèi)出血、動(dòng)脈粥樣硬化性腦梗死、腦栓塞、顱內(nèi)動(dòng)脈炎、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦血管畸形及基底動(dòng)脈瘤破裂出血等，以顱內(nèi)出血最為常見(jiàn)。研究顯示控制逼尿肌和尿道外括約肌的神經(jīng)傳導(dǎo)束與支配軀體感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)行走途徑幾乎相同，因此常同時(shí)受到損害。大腦中有許多參與排尿控制的神經(jīng)核團(tuán)，如基底節(jié)、小腦、蒼白球、紋狀體、丘腦等，當(dāng)上述神經(jīng)通路或核團(tuán)受到損害時(shí)患者除有特殊的意識(shí)、感覺(jué)運(yùn)動(dòng)功能障礙及原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)外，常有排尿功能紊亂。排尿功能異常的類型因損害部位不同而異。
(2)帕金森?。菏且环N慢性進(jìn)行性中樞神經(jīng)功能失常，表現(xiàn)為肢體震顫，身體活動(dòng)遲緩，步態(tài)不穩(wěn)，檢查時(shí)肢體有齒輪樣強(qiáng)直。25%～75%的患者有膀胱功能異常，主要表現(xiàn)為排尿起始困難，尿意急迫或急迫性尿失禁。
(3)腦腫瘤：腫瘤累及到額葉、基底節(jié)或中腦損害時(shí)可出現(xiàn)排尿功能異常，故此癥狀在一定程度上有提示定位診斷的意義。主要癥狀為尿頻、尿急及急迫性尿失禁。少數(shù)病例發(fā)生排尿困難及尿潴留。
(4)多發(fā)性硬化癥：為慢性進(jìn)行性中樞神經(jīng)疾病，其特點(diǎn)為腦及脊髓內(nèi)發(fā)生散在的去髓鞘斑塊造成多種不同的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或體征。早期大約5%的患者可有膀胱功能異常，晚期則可達(dá)90%?？杀憩F(xiàn)為尿頻、尿急、急迫性尿失禁，偶爾發(fā)生尿潴留。
(5)老年性癡呆：尿失禁為泌尿系統(tǒng)最常見(jiàn)的癥狀，多為急迫性尿失禁及失去意識(shí)控制性排尿。其發(fā)生機(jī)制主要是大腦皮質(zhì)對(duì)脊髓逼尿肌中樞失去了控制。
2.脊髓病變
(1)創(chuàng)傷：脊髓損傷分直接損傷、間接損傷及高速投射物損傷，其中間接損傷最常見(jiàn)如脊椎骨折、脫位或半脫位。脊髓損傷的早期為脊髓休克期，該期內(nèi)損傷平面以下脊髓對(duì)其支配的所有組織器官失去控制能力。脊髓休克一般持續(xù)2～3周，有的長(zhǎng)達(dá)2年以上。損害后期，損傷部位纖維化瘢痕形成，可發(fā)生脊膜粘連，損傷部位神經(jīng)元由星狀細(xì)胞取代，脊髓膠質(zhì)化。
(2)脊髓疾?。喝缂顾杞Y(jié)核、椎間盤(pán)突出癥、轉(zhuǎn)移性腫瘤、頸椎病等。
(3)血管疾?。杭顾鑴?dòng)脈栓塞可造成相應(yīng)部位脊髓的損害。
(4)神經(jīng)管閉合不全：以腰骶部最常見(jiàn)。大的缺損可造成脊髓脊膜膨出，多合并有脊髓發(fā)育不良。
(5)其他：脊髓空洞、脊髓灰質(zhì)炎、橫貫性脊髓炎及多發(fā)性硬化癥等，均可導(dǎo)致膀胱尿道功能障礙。
3.周圍神經(jīng)病變
(1)糖尿?。洪L(zhǎng)期糖尿病患者由于糖代謝紊亂，使神經(jīng)內(nèi)膜的血管阻力增加，造成缺血缺氧，引起神經(jīng)細(xì)胞、神經(jīng)軸突變性、神經(jīng)纖維脫髓鞘改變。膀胱壁內(nèi)神經(jīng)元密度變稀，軸突有退行性病變及神經(jīng)碎片，膀胱之傳入及傳出纖維傳導(dǎo)沖動(dòng)障礙，導(dǎo)致膀胱尿道功能失調(diào)。膀胱功能損害是糖尿病患者的常見(jiàn)并發(fā)癥之一，Ⅰ型糖尿病患者中的發(fā)病率高達(dá)43%～87%。
(2)盆腔臟器切除術(shù)后：如直腸癌根治術(shù)、子宮癌根治術(shù)等，術(shù)后常發(fā)生排尿異常，發(fā)生率高達(dá)7.7%～68%?，F(xiàn)已證實(shí)是由于手術(shù)對(duì)盆腔內(nèi)副交感神經(jīng)、交感神經(jīng)、盆神經(jīng)節(jié)及陰部神經(jīng)損傷所致。
(3)帶狀皰疹：帶狀皰疹病毒潛伏在脊髓后角細(xì)胞內(nèi)，并沿神經(jīng)鞘擴(kuò)散，破壞神經(jīng)，當(dāng)累及腰神經(jīng)或骶神經(jīng)者可發(fā)生尿頻及尿潴留。
神經(jīng)原性膀胱分類的方法很多，過(guò)去常用的分類方法為Bors分類法，分類下列5類：
1.上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變 病變?cè)诩顾柚袠?S2～S4)以上，包括感覺(jué)支和運(yùn)動(dòng)支。
2.下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變 病變位于脊髓中樞(S2～S4)或中樞以下的周圍神經(jīng)，包括感覺(jué)支與運(yùn)動(dòng)支。
3.原發(fā)性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變 病變只限于運(yùn)動(dòng)支，感覺(jué)支無(wú)病變，如脊髓灰質(zhì)炎。
4.原發(fā)生感覺(jué)神經(jīng)元病變 病變只限于感覺(jué)支。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變，如糖尿病及脊髓癆引起的神經(jīng)原性膀胱。
5.“混合”病變 有關(guān)排尿的自主運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變(副交感神經(jīng))與體運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變不在同一水平，其中一個(gè)在上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，另一個(gè)在下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，或一個(gè)有病變另一個(gè)無(wú)病變。
這種分類方法雖較詳盡，但太復(fù)雜，對(duì)治療方法的選擇缺乏指導(dǎo)意義。近年來(lái)國(guó)際上依膀胱充盈時(shí)逼尿肌有否無(wú)抑制性收縮分成二類：
1.逼尿肌反射亢進(jìn) 逼尿肌對(duì)刺激的反應(yīng)有反射亢進(jìn)現(xiàn)象，在測(cè)量膀胱內(nèi)壓時(shí)出現(xiàn)無(wú)抑制性收縮?？砂榛虿话槟虻览s肌的功能障礙。
2.逼尿肌無(wú)反射 這一類神經(jīng)原性膀胱的逼尿肌對(duì)刺激無(wú)反射或反射減退。在測(cè)量膀胱內(nèi)壓時(shí)不出現(xiàn)無(wú)抑制性收縮?？砂榛虿话槟虻览s肌的功能障礙。
(二)發(fā)病機(jī)制
神經(jīng)源性膀胱病理生理上分為逼尿肌亢進(jìn)和逼尿肌無(wú)反射。逼尿肌不穩(wěn)定(DI)，逼尿肌反射亢進(jìn)(DHR)和膀胱順應(yīng)性減低是逼尿肌活動(dòng)亢進(jìn)的3種主要類型，括約肌可表現(xiàn)為協(xié)調(diào)正常，外括約肌協(xié)同失調(diào)或內(nèi)括約肌協(xié)同失調(diào)。逼尿肌無(wú)力(DVA)常見(jiàn)于神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病人，而源于排尿期括約肌功能亢進(jìn)的膀胱出口梗阻(BOO)病人，同時(shí)伴充盈期逼尿肌反射亢進(jìn)的也很常見(jiàn)，男性DVA病人的綜合癥狀與BOO病人鑒別困難。因DVA可伴有括約肌協(xié)調(diào)正常、外括約肌痙攣、外括約肌去神經(jīng)、內(nèi)括約肌痙攣等。
對(duì)神經(jīng)源性膀胱尿道功能障礙的分類有多種方法：
1.Hald-Bradley分類法 以病變部位來(lái)反映功能變化：
(1)脊髓上病變者逼尿肌收縮與尿道括約肌舒張協(xié)調(diào)，多有逼尿肌反射亢進(jìn)，感覺(jué)功能正常。
(2)骶髓上病變者大多有逼尿肌反射亢進(jìn)，逼尿肌與尿道括約肌活動(dòng)不協(xié)調(diào)，感覺(jué)功能與神經(jīng)損害的程度有關(guān)，可為部分喪失或完全喪失。
(3)骶髓下病變包括骶髓的傳入和傳出神經(jīng)病變，由于逼尿肌運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害可產(chǎn)生逼尿肌無(wú)反射，感覺(jué)神經(jīng)損害可致感覺(jué)功能喪失。
(4)周圍自主神經(jīng)病變絕大多數(shù)見(jiàn)于糖尿病患者，特點(diǎn)是膀胱感覺(jué)功能不全，剩余尿量增加，最后失代償，逼尿肌收縮無(wú)力。
(5)肌肉病變可包括逼尿肌自身、平滑肌性括約肌、全部或部分橫紋肌性括約肌。逼尿肌功能障礙最為常見(jiàn)，多繼發(fā)于長(zhǎng)期膀胱出口梗阻后的失代償。
2.Lapides分類法 根據(jù)神經(jīng)損害后感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)功能改變分類：
(1)感覺(jué)障礙神經(jīng)膀胱：是由于膀胱和脊髓間或脊髓和大腦間的感覺(jué)纖維傳導(dǎo)受阻所致。較常見(jiàn)于糖尿病、運(yùn)動(dòng)性共濟(jì)失調(diào)、惡性貧血等。尿動(dòng)力學(xué)改變?yōu)榘螂兹萘看?、高順?yīng)性、低壓充盈曲線，可有大量剩余尿。
(2)運(yùn)動(dòng)癱瘓膀胱：由于膀胱的副交感運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受損所致。常見(jiàn)原因?yàn)榕枨皇中g(shù)或損傷。早期表現(xiàn)為排尿困難、疼痛性尿潴留等。膀胱測(cè)壓顯示膀胱充盈可正常，但達(dá)到最大膀胱容量時(shí)難以啟動(dòng)自主膀胱收縮。后期表現(xiàn)膀胱感覺(jué)功能改變和大量剩余尿，膀胱測(cè)壓顯示膀胱容量增大，高順應(yīng)性膀胱，不能啟動(dòng)逼尿肌收縮。
(3)無(wú)抑制性神經(jīng)膀胱：是由于能對(duì)骶髓排尿中樞發(fā)揮抑制作用的神經(jīng)中樞或神經(jīng)傳導(dǎo)纖維被破壞，失去了對(duì)骶髓排尿中樞的抑制作用，常見(jiàn)于腦血管疾病、腦或脊髓腫瘤、帕金森病、脫髓鞘疾病等。大多表現(xiàn)為尿頻、尿急、急迫性尿失禁，尿動(dòng)力學(xué)上表現(xiàn)為儲(chǔ)尿期膀胱不自主收縮，可以自主啟動(dòng)逼尿肌收縮排尿，一般無(wú)排尿困難和剩余尿。
(4)反射性神經(jīng)膀胱：源于骶髓與腦干間完全性感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)通路損害。最常見(jiàn)于外傷性脊髓損傷及橫斷性髓鞘炎，也可發(fā)生在脫髓鞘疾病，以及任何可能引起明顯的脊髓損傷的過(guò)程。典型表現(xiàn)為膀胱失去感覺(jué)，失去自主啟動(dòng)收縮的能力，但在膀胱充盈期可出現(xiàn)自發(fā)性逼尿肌收縮，有逼尿肌與括約肌協(xié)同失調(diào)。
(5)自主性神經(jīng)膀胱：是由于骶髓、骶神經(jīng)根或盆神經(jīng)損害，造成膀胱的感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)完全分離。患者不能自主啟動(dòng)排尿，沒(méi)有膀胱反射活動(dòng)。膀胱測(cè)壓顯示無(wú)自主或自發(fā)的逼尿肌收縮，膀胱壓力低、容量增大。
3.Krane-Siroky分類法 根據(jù)尿動(dòng)力學(xué)檢查所示的異常進(jìn)行分類：
(1)逼尿肌反射亢進(jìn)：逼尿肌在儲(chǔ)尿期出現(xiàn)自發(fā)或誘發(fā)的收縮即稱為逼尿肌不穩(wěn)定，如果合并有中樞神經(jīng)系統(tǒng)的異常，則稱為逼尿肌反射亢進(jìn)。診斷標(biāo)準(zhǔn)為在儲(chǔ)尿期出現(xiàn)幅度超過(guò)1.47 kPa(15cmH2O)的逼尿肌不自主性收縮。分以下亞型：
①括約肌協(xié)調(diào)正常：指逼尿肌收縮排尿時(shí)尿道括約肌能協(xié)調(diào)性松弛。
②外括約肌協(xié)同失調(diào)：指逼尿肌收縮排尿時(shí)，尿道外括約肌仍處于收縮狀態(tài)，導(dǎo)致尿道開(kāi)放不全。
③內(nèi)括約肌協(xié)同失調(diào)：指逼尿肌收縮排尿時(shí)尿道內(nèi)括約肌不松弛。
(2)逼尿肌無(wú)反射：指在排尿期逼尿肌不能收縮或收縮無(wú)力?？蛇M(jìn)一步分為以下亞型：
①括約肌協(xié)調(diào)正常：指排尿時(shí)尿道括約肌能協(xié)調(diào)性松弛。
②外括約肌痙攣或失弛緩：表現(xiàn)為排尿時(shí)尿道外括約肌處于持續(xù)的收縮狀態(tài)。
③內(nèi)括約肌痙攣或失弛緩：表現(xiàn)為排尿時(shí)尿道內(nèi)口不開(kāi)放。
④外括約肌去神經(jīng)：指尿道外括約肌及盆底肌失去神經(jīng)支配后肌肉萎縮、松弛，致使膀胱尿道下垂，尿道成角產(chǎn)生排尿困難。