特發(fā)性腹膜后纖維化

(一)發(fā)病原因
本病病因不明，可能與以下因素有關(guān)：
1.過敏學(xué)說：RPF常伴有腹主動脈瘤樣擴張，嚴(yán)重的主動脈壁鈣化，輸尿管梗阻及主動脈周圍炎等。最近Bullock提示RPF是從固有粥樣化斑而變薄的動脈壁滲漏出不溶性炎脂所引起的一種過敏反應(yīng)，故應(yīng)重新命名為“慢性主動脈周圍炎”。有時在動脈粥樣硬化血管周圍及動脈粥樣硬化斑塊內(nèi)的巨噬細(xì)胞和淋巴結(jié)內(nèi)可發(fā)現(xiàn)一種氧化類脂和蛋白質(zhì)的非溶性聚合物。經(jīng)免疫組織化學(xué)研究顯示該物質(zhì)含有IgG、及少量IgM。這種變化可能是某種自身免疫反應(yīng)的結(jié)果，特別是對類固醇激素治療有效更可證實此論點。
2.麥角化合物學(xué)說：Graham報道用甲麥角新堿治療的患者中有2例發(fā)生RPF，其后有報道一組27例服用麥角新堿治療頭痛而發(fā)生RPF，而停用此藥即可使相當(dāng)部分病例恢復(fù)正常。上述現(xiàn)象提示甲麥角新堿與RPF有因果關(guān)系，相反，Blandy等稱英國所報道的RPF患者均未服用過這種藥物或其他任何麥角類化合物。甲麥角新堿是一種5-羥色胺阻滯劑，通過對受體部位的競爭性抑制作用增加內(nèi)源性 5-羥色胺水平。Graham提出，在易感患者，5-羥色胺可引起類癌綜合征樣的異常纖維化反應(yīng)。2-溴麥角隱亭(bromocriptine)是麥角生物堿的一種衍生物，但并非5-羥色胺阻滯劑，也可能與腹膜后和縱隔纖維化有關(guān)?？赡茺溄巧飰A作為半抗原引起過敏或自身免疫反應(yīng)，但至今尚無令人滿意的證據(jù)。
3.其他原因：有人提出RPF與服用止痛藥物有關(guān);有人疑及β-腎上腺素能受體阻滯劑，但Pryor認(rèn)為更大的可能是這種藥物曾被用以治療RPF引起的高血壓，而不是該病的原因。
病理特征是以腹主動脈下部為中心，有一細(xì)密的纖維組織條帶，事延伸到髂總血管周圍，也可延伸到下腔靜脈。其上緣通常在腎動脈以下，但纖維化偶可發(fā)生在胸主動脈周圍。表現(xiàn)為一種扁平的、堅實的灰白色纖維性斑塊。分界線通常清楚無包膜，當(dāng)病變擴展時，使腹膜后間隙器官結(jié)構(gòu)受到包繞，但不侵犯這些結(jié)構(gòu)的壁。典型者最終雙側(cè)輸尿管被包圍。
組織學(xué)變化：纖維組織內(nèi)有不同程度的炎癥變化。似乎可從伴有大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和一些嗜酸性細(xì)胞，小血管豐富的急性期，發(fā)展到細(xì)胞和血管相對性較少的慢性期。Cooksey檢查10例手術(shù)活檢材料，認(rèn)為組織學(xué)變化與疾病時期無關(guān)。被累及的輸尿管組織水腫，膀胱上皮層下(Suburothelial layey)淋巴細(xì)胞浸潤，肌層纖維化。纖維組織內(nèi)可有鈣化點。斑點內(nèi)的淋巴管全部閉塞。鄰近組織則為正常，輸尿管“阻塞”可能與其蠕動功能喪失有關(guān)。
(二)發(fā)病機制
幾乎所有病例均為病程的最后階段，即出現(xiàn)輸尿管及大血管的阻塞。此時肉眼看到病變?yōu)楸馄健詫崱]有被膜的灰白色纖維斑塊，致密粘連于腹膜后正中部,一般厚度數(shù)厘米,最厚可達(dá)12cm。纖維斑塊有明顯邊緣,一般局限于第3腰椎和骶岬之間，兩旁不超過輸尿管徑路外側(cè)2cm。輸尿管、腹主動脈下段骼總動脈及下腔靜脈被纖維組織包繞，少數(shù)病變向上達(dá)腎蒂，甚至通過橫膈至縱隔，下達(dá)盆腔內(nèi)。
腹膜后輸尿管纖維化的另一表現(xiàn)是纖維組織包繞一側(cè)或雙側(cè)上、中段輸尿管，而其他部位正常。顯微鏡下改變是一種亞急性、非特異性、具有不同程度的纖維脂肪組織炎癥反應(yīng)。以纖維組織為主要成分伴多核白細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤，間有脂肪細(xì)胞積聚及硬化性脂肪肉芽腫，某些部位有特別致密的腹膜纖維束，并出現(xiàn)玻璃樣變性。病變先發(fā)源于正中，大血管周圍，以后向兩側(cè)延伸至輸尿管，管壁一般無明顯累及。