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慢性粒細(xì)胞白血病別名:慢性髓細(xì)胞性白血病

慢性粒細(xì)胞白血病

 放射線照射是慢粒較肯定的病因。日本廣島和長(zhǎng)崎原子彈爆炸后幸存者、美國強(qiáng)直性脊柱炎接受放療后以及宮頸癌放療的患者中,慢粒的發(fā)生率明顯高于未接觸者?;瘜W(xué)毒物和藥物也能誘發(fā)慢粒,如長(zhǎng)期接觸苯可誘發(fā)慢粒。慢?;颊咧蠬LA抗原系統(tǒng)中CW3和CW4出現(xiàn)頻率較正常人為高,提示系易患慢粒的可能遺傳性標(biāo)志。
95%以上慢?;颊咧锌砂l(fā)現(xiàn)有Ph"染色體,即t(9;22)(q34;q11);是9號(hào)染色體上的原癌基因c-abl與22號(hào)染色體上的bcr基因(breakpointclusterregion,斷裂點(diǎn)簇集區(qū))發(fā)生易位融合,融合的abl/bcr基因轉(zhuǎn)錄成一段8.5Kb的融合mRNA;編碼生成的融合蛋白稱P210,具有增強(qiáng)的酪氨酸蛋白激酶的活性,導(dǎo)致粒細(xì)胞轉(zhuǎn)化和增殖。目前認(rèn)為其在慢粒的形成及惡性表型方面起重要作用。實(shí)驗(yàn)研究通過逆轉(zhuǎn)錄病毒將abl/bcr基因轉(zhuǎn)入鼠骨髓細(xì)胞,以產(chǎn)生表達(dá)P210的異常細(xì)胞克隆,移植入同基因鼠則發(fā)生類似慢粒的表現(xiàn) 。

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    深圳市第二人民醫(yī)院
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