致心律失常型右室心肌病別名：致心律失常右室發(fā)育不良
致心律失常型右室心肌病
1.遺傳因素 本病的發(fā)生與遺傳因素有一定關系，常是由于伴隨外顯率降低的常染色體顯性遺傳突變所致。
2.個體發(fā)育異常學說
該學說認為右心室病變系右心室先天性發(fā)育不良所致，形態(tài)學上表現(xiàn)為右心室壁極薄，類似Uh1畸形的羊皮樣外觀，心肌纖維缺如或消失，代之以脂肪纖維組織。多見于兒童或青壯年。據(jù)此，本病應是一種先天性大體心臟結構異常，多數(shù)患者并無家族史。支持這種觀點的人將ARVD/C稱之為右心室發(fā)育不良。
3.退變或變性學說
該學說認為右心室心肌缺損是由于某種代謝或超微結構缺陷引起的進行性心肌細胞變性壞死的結果。心肌萎縮消失與Duchenne肌營養(yǎng)不良和Becker慢性進行性肌營養(yǎng)不良的骨骼肌萎縮相類似。以骨骼肌進行性變性為特征的肌萎縮征可看作本病的對應性疾病。
4.炎癥學說
認為心肌被脂肪組織代替是慢性心肌炎引起的后天性損傷(炎癥、壞死)和修復過程演進的結果。動物實驗證實，柯薩奇B3病毒及木瓜病毒感染時可呈相同變化。
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