Goodpasture綜合征別名:肺出血-腎炎綜合癥
Goodpasture綜合征 的檢查:
尿常規(guī) 血常規(guī) 動(dòng)脈血?dú)夥治?/a> 胸部平片 纖維支氣管鏡檢查
1、一般檢查 通常應(yīng)包括血常規(guī),血液生化,腎功能,動(dòng)脈血?dú)夥治?,尿常?guī)等。
2、血清學(xué)檢查 初選試驗(yàn)可包括抗核抗體(ANA)譜,抗雙鏈(ds)DNA,抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA),抗基底膜(GBM)抗體和抗磷脂抗體。SLE患者可有高滴度ANA和 ds DNA,而補(bǔ)體水平降低。Goodpasture綜合征的循環(huán)抗 GBM抗體陽性。ANCA 包括核周型(P-ANCA)和細(xì)胞漿型兩種,前者為針對(duì)髓過氧化物酶(MPO),彈力酶和乳鐵蛋白的抗體,后者針對(duì)的抗原為分布在細(xì)胞漿的絲氨酸蛋白3(PR3),即C-ANCA。顯微鏡下多動(dòng)脈炎、Churg-Strauss血管炎和寡免疫性腎小球腎炎(PIGN)可出現(xiàn)P-ANCA陽性。
3、組織學(xué)檢查 活檢部位的選擇取決于具體疾病,如診斷韋氏肉芽腫,可進(jìn)行鼻或鼻竇活檢,侵入性小診斷價(jià)值又高。
4、腎活檢 除了常規(guī)光鏡檢查外,通常需要進(jìn)行直接免疫熒光染色。免疫介導(dǎo)的肺泡出血綜合征同時(shí)有腎受累時(shí),則腎病理為壞死性腎小球腎炎,組織學(xué)改變的程度不同,從輕的系膜增厚至嚴(yán)重的新月體性腎小球腎炎,腎動(dòng)脈血管炎則很少。各種疾病的免疫熒光染色有不同表現(xiàn),抗基底膜抗體(ABMA)病沿腎小球基底膜有線樣沉積,膠原血管病及特發(fā)性免疫復(fù)合物介導(dǎo)的腎小球腎炎呈顆粒狀沉積,而PIGN的免疫熒光檢測為陰性,聯(lián)合血清學(xué)ANCA、ABMA、ANA 等檢測能夠提高對(duì)診斷、治療和預(yù)后的判斷意義。
5、 氣管鏡檢查 肺泡出血患者可能沒有明顯咯血。氣管鏡和肺泡灌洗(BAL)檢查有助確診肺泡出血,排除感染和氣道局部病變引起的出血,從而幫助鑒別診斷和尋找病因。根據(jù)BAL的回收液血性程度逐漸增加,可肯定為活動(dòng)性出血,此外,顯微鏡檢查發(fā)現(xiàn)含鐵血黃素細(xì)胞也具有肯定肺泡出血的價(jià)值。
6、 肺活檢 經(jīng)支氣管肺活檢對(duì)于DAH的診斷價(jià)值有限,為明確病因需開胸肺活檢。肺活檢僅適用于經(jīng)常規(guī)檢查仍未明確病因,且病情相對(duì)穩(wěn)定,能夠耐受單側(cè)肺萎陷的患者。嚴(yán)重肺出血和呼衰病人不適宜開胸肺活檢。肺活檢術(shù)后可伴發(fā)感染和氣胸。
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