視神經膠質瘤別名:兒童纖維星形視神經膠質細胞瘤
視神經膠質瘤 的檢查:
病理學檢查:正常星形膠質細胞分為纖維和原漿兩型,這兩型細胞均可發(fā)生腫瘤。兒童時期視神經膠質瘤幾乎均屬于纖維星形膠質細胞瘤。根據細胞分化程度,纖維型星形膠質細胞瘤又分為4級:Ⅰ、Ⅱ級為良性,Ⅲ、Ⅳ級為惡性。兒童時期視神經纖維型星形膠質細胞瘤多為Ⅰ級,成年視神經星形膠質細胞瘤可見Ⅱ級,均屬于良性腫瘤。
視神經星形膠質細胞瘤大體病理標本檢查可見視神經呈梭形腫大,最大橫徑可達2.5cm,表面光滑,硬腦膜完整被撐大,淡白色,鮮嫩,類似于半透明。腫瘤沿視神經縱軸蔓延,常在視神經管內段變細?;騿渭兊囊暽窠浐鸵暿龃郑暯徊嬖鰧?。少數病例視交叉和視束增寬限于患側。腫瘤橫切面可見外為增厚的腦膜,內為灰白色細膩脆軟的腫瘤實質,以刮匙很易切割,吸引器吸除。由于瘤細胞增生,使小血管阻塞,影響神經纖維的營養(yǎng),約有1/3的標本可見囊樣變,囊內充滿透明漿液和黏液體,Alcian藍呈陽性反應。嚴重囊樣變性者,可表現為囊性腫物,僅囊壁殘余少量瘤細胞組織。
鏡下所見瘤細胞浸潤性擴大,與正常視神經纖維間缺乏明顯邊界。腫瘤由分化很好的星形膠質細胞構成,瘤細胞細長,有頭發(fā)樣突起,平行或編織狀排列。軟腦膜結締組織隔增厚失去原有的結構,被瘤細胞擴大分開。在瘤細胞之間,散在少數正常的少突膠質細胞。磷鎢酸蘇木精(phosphotungstic acidic hematoxylin,PTAH)染色瘤細胞星狀突起呈陽性。免疫組織化學染色,膠原纖維酸性蛋白質(glial fibrllary acid protein,GFAP)和神經元特殊磷鎢酸丙酮酸水合酶呈陽性。在細胞突內有嗜伊紅Rosenthal小體,PTAH呈強陽性。在腫瘤表面,可見蛛網膜細胞明顯增生,腦膜增厚,有時誤診為腦膜瘤。
電鏡觀察,瘤細胞顯示纖維型星形膠質特征。星形突起內充滿細絲狀物,直徑50~100nm和無定形的物質融合在一起,這便是光鏡所見的Rosenthal小體。Rosenthal小體為該腫瘤特征發(fā)現。星形膠質瘤Ⅱ級,瘤細胞較多,排列較密,形狀不整齊,原漿突起較粗,也稱星形母細胞瘤,仍屬于良性范圍。
1.X線檢查 腫瘤較小時,常無陽性改變。較大的腫瘤引起視神經孔向心性擴大,但骨皮質邊緣清楚,管壁一般不出現骨質硬化或破壞。如果同一病人兩側視神經孔大小相差超過1mm或單側視神經孔寬度超過5mm都要考慮異常,累及視交叉時在頭顱側位片上蝶鞍可呈“梨狀” 、“葫蘆狀”或擴大。
2.超聲波探查
(1)B型超聲:顯示視神經梭形或橢圓性腫大,邊界清楚銳利。內回聲缺乏、少或中等。軸位掃描腫瘤后界不能顯示,探頭傾斜可顯示腫瘤后界呈中等回聲。合并視盤水腫者,腫物回聲與隆起的視盤前強回聲光斑相連。眼球轉動時腫瘤前端反方向運動,說明腫瘤與眼球關系密切,還可見眼球后部受壓變平。
(2)CDI:在腫瘤周邊可見血流,但不豐富。
3.CT掃描 可為單側發(fā)病,也可為雙側發(fā)病,后者常伴發(fā)神經纖維瘤病,并且兩側發(fā)病順序可不一致,應引起重視。視神經增粗扭曲為視神經膠質瘤最常見的表現。由于腫瘤壓迫,常使其前端的正常蛛網膜下腔擴大。視神經膠質瘤眶內部分為視神經梭形或橢圓性腫大,也可呈管狀增粗,邊界清楚,密度均勻,腫瘤內常見低密度的囊變區(qū)。約3%的腫瘤內可見鈣化。腫瘤與眶尖部關系密切,腫瘤沿視神經管生長時,可造成視神經向心性擴大,HRCT可清楚顯示其骨質改變。與腦實質比較,視交叉或視束膠質瘤呈等密度或低密度,形態(tài)不規(guī)整,可侵犯下丘腦,也可壓迫蝶鞍,造成蝶鞍形態(tài)改變。視神經膠質瘤強化多變,多數呈輕到中度強化,少數膠質瘤幾乎不強化,增強掃描有助于判斷病變的范圍。視神經膠質瘤同時累及眶內、視神經管和視交叉而表現為“啞鈴狀”。
4.MRI 表現為視神經呈梭形、冠狀或橢圓形增粗,多數為中心性,少數為偏心形。與正常眼外肌比較,視神經膠質瘤在T1WI呈低信號,T2WI呈高信號,增強后中度強化。部分腫瘤壓迫使其前部正常的蛛網膜下腔擴大,表現為與腦脊液信號相似的長T1、長T2信號;由于少數腫瘤周圍蛛網膜等結構反應性增生而形成假性包膜,表現為長T1、長T2 。MRI可清楚顯示視神經膠質瘤的形態(tài)及其與鄰近結構的關系,也可清楚準確顯示視神經管內視神經膠質瘤,更直觀顯示視交叉或視束膠質瘤的形態(tài)及其侵犯的結構,如下丘腦、顳葉等,以增強掃描聯合脂肪抑制技術顯示最佳。
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