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眼眶嗜酸性肉芽腫別名:眼眶朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多病

眼眶嗜酸性肉芽腫 的檢查:

 

1.免疫學(xué)檢查 可能發(fā)現(xiàn)部分指標(biāo)異常。
2.病理學(xué)檢查 活檢標(biāo)本的組織病理學(xué)顯示最明顯的細(xì)胞是大而淡染的組織細(xì)胞,核位于細(xì)胞中心,呈卵圓形,空泡狀,核膜輕度凹陷,嗜酸性粒細(xì)胞質(zhì)內(nèi)有較多的顆粒。在組織細(xì)胞浸潤的背景中,可見不同數(shù)量的嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和多核巨細(xì)胞。病灶區(qū)內(nèi)基質(zhì)少,但血管多,易出血,故可見含鐵血黃色素的巨噬細(xì)胞。舊病變中的單核細(xì)胞和多核細(xì)胞發(fā)生脂化,骨內(nèi)的一些病變可以自愈,病變區(qū)纖維化而呈現(xiàn)硬化灶。
電子顯微鏡證實單核細(xì)胞組織細(xì)胞質(zhì)內(nèi)有特殊的顆粒呈棒狀,中心有條紋,末端有開口的空泡,酷似球拍,故叫球拍小體,又名Birbeck顆?;騆angerhans顆粒。多核巨細(xì)胞含有豐富的線粒體、滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng),但無Langerhans顆粒。所以Langerhans顆粒是樹突狀組織細(xì)胞(Langerhans細(xì)胞)的標(biāo)記?,F(xiàn)已知嗜酸性細(xì)胞肉芽腫是Langerhans細(xì)胞的增生,該細(xì)胞常存在皮膚的表皮層,這就可解釋嗜酸性細(xì)胞肉芽腫的組織細(xì)胞高度嗜表皮的原因。
1.X線檢查 顱骨是最好發(fā)部位,常侵及多塊顱骨,尤以顱蓋骨為甚。病灶大小不等,常相互融合呈大塊“地圖樣”骨缺損,這種表現(xiàn)頗有特征。顱骨表現(xiàn)多從板障開始,隨病灶的擴展,使內(nèi)外骨板破壞,局部軟組織隆起腫脹,骨質(zhì)破壞區(qÅ«)的邊緣銳利,通常無硬化,也無骨膜反應(yÄ«ng)是其特點。眶窩骨質(zhì)破壞以累及眼眶之外上緣為多,并出現(xiàn)同側(cè)突眼。
2.超聲波探查 病變累及眼眶時,眼眶內(nèi)可探及異?;芈晠^(qū),邊緣不清,形態(tài)不規(guī)則,內(nèi)回聲強弱分布不均勻,聲衰減明顯,后界顯示較弱或不清,缺乏可壓縮性。
3.CT掃描 眶骨骨質(zhì)破壞呈溶骨性,邊緣清晰,局部軟組織腫脹,可以侵犯眼外肌、淚腺、甚至眼球,顳肌亦可侵犯,增強后CT掃描呈中度到明顯強化。骨破壞常發(fā)生在眶前或前顳部,顳鱗部及眶骨骨質(zhì)破壞均可引起眼球突出。
4.MRI 病變常位于肌錐外,表現(xiàn)為不規(guī)則腫塊,病變發(fā)展到一定程度可破壞眶壁,侵及顳窩或顱腔。侵及顱內(nèi)者,類似其他顱眶溝通瘤表現(xiàn),但境界多較清楚,T1加權(quán)像呈中低信號,T2加權(quán)像呈中高信號。腫塊侵及眼外肌致其受壓、移位,境界不清,眼球常有突出。

 

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