Fuchs角膜內(nèi)皮營養(yǎng)不良別名:滴狀角膜
Fuchs角膜內(nèi)皮營養(yǎng)不良 的檢查:
遺傳學(xué)檢查可確定遺傳方式。
1.虹膜角膜角鏡檢查 可以了解小梁網(wǎng)受累情況。
2.角膜內(nèi)皮鏡面反射顯微鏡檢查 可以了解后彈力層及角膜內(nèi)皮病變情況。
3.病理學(xué)檢查 可見角膜內(nèi)皮細(xì)胞數(shù)目減少,變薄,Descemet膜增厚且有滴狀贅疣位于其后,此贅疣可突向前房,亦可埋于Descemet膜后部。實(shí)質(zhì)層水腫,板層間隙加寬,膠原排列紊亂,角膜細(xì)胞增多。Bowman層基本完整,部分區(qū)域有局灶性斷裂,斷裂處有結(jié)締組織侵入,并可伸展至上皮細(xì)胞層。上皮基底細(xì)胞水腫,細(xì)胞間隙擴(kuò)大,上皮基底膜與Bowman層間有一結(jié)締組織層。新生膠原組織的灶性增厚形成散在的贅生物或疣,即角膜變性點(diǎn),其表現(xiàn)形式有4種:①單純的疣突入前房;②多板層疣;③堆于多板層組織內(nèi)的疣;④無疣的多板層組織。有的贅生物形成塊狀突起,有的呈蘑菇狀。
4.掃描電鏡檢查 可見贅生物將內(nèi)皮細(xì)胞核壓擠成啞鈴形或棱形,使覆蓋的內(nèi)皮細(xì)胞變薄,并使細(xì)胞交界不規(guī)則,破壞內(nèi)皮鑲嵌圖形的完整性。內(nèi)皮細(xì)胞增大,并可出現(xiàn)大小不等黑斑,超過其細(xì)胞邊緣。即使失去其典型的六角形結(jié)構(gòu),亦通常能完整覆蓋角膜后表面。
5.透射電鏡 顯示內(nèi)皮細(xì)胞有的胞質(zhì)出現(xiàn)空泡,核皺縮等退變現(xiàn)象;有些含黑色素顆粒;還有的內(nèi)皮細(xì)胞出現(xiàn)成纖維細(xì)胞的形態(tài)特征(內(nèi)質(zhì)網(wǎng)增多,胞質(zhì)充滿微絲和核糖體);另一些則出現(xiàn)類似上皮細(xì)胞的特征(表面微絨毛,胞間橋粒體)。最突出的變化是Descemet膜的彌漫性增厚。其特點(diǎn)是前部帶狀層無明顯變化,后部非帶狀層變薄或缺失,而在其后面又多出一膠原基底膜物質(zhì)組成的帶狀層。部分地區(qū)局限性致密增厚且向后突出為滴贅。滴贅與內(nèi)皮細(xì)胞間有時出現(xiàn)纖絲與無定形物。
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