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眶內(nèi)纖維組織細(xì)胞瘤別名:非典型纖維組織細(xì)胞瘤

眶內(nèi)纖維組織細(xì)胞瘤 的檢查:

病理組織學(xué)檢查:纖維組織細(xì)胞瘤的基本成分為肥大的組織細(xì)胞及成纖維細(xì)胞,前者胞質(zhì)內(nèi)可含有類脂體,即所謂的載脂細(xì)胞或泡沫細(xì)胞。瘤細(xì)胞呈車輪狀或卷云狀排列。根據(jù)臨床行為和病理學(xué)特征可分為3個(gè)類型:良性、中間型和惡性纖維組織細(xì)胞瘤。
1.良性纖維組織細(xì)胞瘤 最為多見,占半數(shù)以上。腫瘤體積較小,比較局限。灰白色,質(zhì)地較硬,具有不完整或菲薄包膜。瘤細(xì)胞有梭形成纖維細(xì)胞及肥大的組織細(xì)胞,并含有適量的膠原和網(wǎng)狀纖維。瘤細(xì)胞排列有兩種形式,一種是成束的成纖維細(xì)胞及其纖維以一共同焦點(diǎn),或以小血管為中心,呈輪輻狀或卷云狀排列(圖2)。另一種形式為成束的成纖維細(xì)胞呈編織狀排列。兩種類型除含有不同量的組織細(xì)胞外,還可見到Touton氏細(xì)胞,含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞和炎性細(xì)胞。細(xì)胞核多形性不明顯,有絲分裂少見。腫瘤內(nèi)血管較多。
2.中間型 瘤體灰白色無包膜,邊緣有浸潤。鏡下所見與良性者基本相同,但瘤細(xì)胞成分增多,間質(zhì)減少,有絲核分裂也常見。瘤細(xì)胞有多形性傾向。血管較豐富。腫瘤內(nèi)可有黏液區(qū)域。
3.惡性纖維組織細(xì)胞瘤 少見,約占此類腫瘤10%。腫瘤體積較大,灰紅色,無包膜,浸潤性生長,腫瘤內(nèi)有壞死區(qū)。瘤細(xì)胞有明顯多形性,有絲分裂活躍,并有不正常的核分裂及瘤巨細(xì)胞。瘤細(xì)胞排列可呈卷云狀或多形樣。間質(zhì)內(nèi)可見出血和黏液樣變,并有炎細(xì)胞浸潤。有時(shí)誤診為纖維增生性炎性假瘤。纖維組織細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)、影像顯示缺乏特異性,確實(shí)診斷往往依靠組織學(xué)檢查。纖維組織細(xì)胞瘤良性或惡性者臨床均缺乏特征性表現(xiàn)。
4.X線檢查 早期屬正常,病程較長者眶腔擴(kuò)大。
5.超聲探查 腫瘤形狀不規(guī)則,邊界清楚,內(nèi)回聲稀少,聲衰減顯著,壓迫不變形(圖3)。惡性纖維組織細(xì)胞瘤因有壞死、出血,腫瘤內(nèi)出現(xiàn)塊狀回聲(圖4)。D型超聲檢測彩色血流豐富。
6.CT掃描可見占位病變,輪廓清楚,均質(zhì),或因壞死而密度不一致(圖5)。惡性者可有骨破壞(圖6)。MRI T1WI病變?yōu)橹行盘?hào),因腫瘤內(nèi)有出血、壞死,信號(hào)不均等,T2WI腫瘤為高信號(hào)(圖7)。

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