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幼年型粒-單核細(xì)胞白血病別名:慢性粒單核細(xì)胞白血病

幼年型粒-單核細(xì)胞白血病 的檢查:

氧化醋酸AS-D萘酚酯酶染色 溶解酶 堿性磷酸酶染色 血清白細(xì)胞介素3 堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞計(jì)數(shù) 積液溶菌酶

1.血象 Hb輕中度減低,Plt減少,半數(shù)在50×109/L以下,白細(xì)胞增多,2/3患兒在50×109/L以下,少數(shù)患兒(<10%)大于100×109/L。單核細(xì)胞增多,外周血出現(xiàn)幼粒細(xì)胞和幼紅細(xì)胞,嗜酸細(xì)胞和嗜堿細(xì)胞可增多但不似Ph1CML明顯。
2.骨髓 粒系增生,可見(jiàn)病態(tài)造血,紅系病態(tài)造血少見(jiàn),巨核細(xì)胞減少,單核系占5%~10%。骨髓病理在部分患兒可見(jiàn)纖維增生,但較Ph1CML少見(jiàn)。
3.JMML 患兒表現(xiàn)HbF增多,2/3患兒HbF>10%,HbA2減低。免疫球蛋白呈多克隆增加,血清溶菌酶增加,中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶減低、正?;蛟黾?,并不能提供診斷依據(jù)。
4.細(xì)胞培養(yǎng) 多數(shù)實(shí)驗(yàn)研究顯示,在缺乏外源性造血因子情況下,粒單系祖細(xì)胞(CFU-GM)可大量自發(fā)生長(zhǎng),而正常造血祖細(xì)胞生長(zhǎng)受抑,并且這種自發(fā)生長(zhǎng)表現(xiàn)為對(duì)粒-巨噬細(xì)胞集落刺激因子(GM-CSF)具有選擇性,抗GM-CSF抗體可選擇性的抑制JMML克隆的生長(zhǎng),而其他生長(zhǎng)因子抗體不能抑制其克隆生長(zhǎng)。故細(xì)胞培養(yǎng)GM克隆自發(fā)性生長(zhǎng)對(duì)JMML診斷起重要作用。
B超可見(jiàn)肝、脾腫大;胸片可見(jiàn)支氣管或肺部炎癥陰影。

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